Polycythemia ҳақиқӣ. Сабабњои, Нишонаҳои, ташхис, табобат

Polycythemia - он бемории, ки мумкин аст аз ҷониби нигариста танҳо дар рӯи ин шахс муайян карда мешавад. Ва агар мо иҷро имтиҳонҳои ташхис, ба шакку шубҳа ва ба манишин. Дар адабиёти тиббӣ ба номҳои дигар ба ин эътилоли нест: erythremia, бемории Vakeza. Сарфи назар аз мӯҳлат, бемории хатари асосӣ барои ҳаёти инсон. Дар ин мақола мо муфассалтар механизми пайдоиши он, аломатњои ибтидоӣ, марҳилаҳои ва табобат пешниҳод муҳокима хоҳад кард.

маълумоти умумӣ

Дар доираи polycythemia ишора myeloproliferative саратони хун , ки дар он иликҳо устухон истеҳсол ҳуҷайраҳои сурхи хун ба миқдори аз ҳад зиёд. Ба андозаи каме зиёд дигар ҷузъҳои ферментҳо мушоҳида мешавад, яъне leucocytes ва лейкоситҳо.

ҳуҷайраҳои хун сурх (RBCs тартиби дигаре) тофта, бо оксиген, ҳамаи ҳуҷайраҳои инсон, расонидани он аз шуш ба системаи мақомоти дохилӣ. Онҳо инчунин барои бартараф намудани гази карбон аз бофтаҳои ва интиқоли он ба шуш барои маротаба минбаъда.

Erythrocytes пайваста дар иликҳо устухон истеҳсол. Ин бофтаҳои spongiform plurality маҳаллигардонидашудаи дар дохили устухон аст, ва барои раванди hematopoiesis аст.

Leukocytes - ҳуҷайраҳои хун, ки ба сироятњои мубориза кӯмак кунед. Лейкоситҳо оҳанпора ҳуҷайраи anuclear бо беайбии рагҳо вайроншавии мебошанд. Онҳо қобилияти риоя ба якдигар ва occlude ифтитоҳи ин васила манъ кардани хунравии доранд.

Polycythemia ҳақиқӣ бо истењсоли барзиёди ҳуҷайраҳои хун сурх тавсиф карда мешавад.

пањншавии

Ин эътилоли аст, одатан, дар калонсолон ташхис, вале метавонад дар наврасон ва кўдакон меоянд. Беморї метавонад барои муддати дароз карда намешавад ҳис мекард, ки asymptomatic аст. Бино ба омӯзиши, синни миёнаи беморон дар ьудуди аз 60 дар бораи 79 сол. Ҷавонон доранд, эҳтимоли камтар ба даст бемор, балки ба бемории онҳо медавад хеле душвор аст. Намояндагони ҷинси қавитар, агар имон омори, якчанд маротиба бештар бо polycythemia муайян кард.

pathogenesis

Аксари проблемањои саломатии марбут ба ин беморӣ, рух сабаби афзоиши доимии шумораи ҳуҷайраҳои хун. Дар натиҷа, хуни зиёдатї қабати мегардад.

Аз тарафи дигар, зиёд viscosity он падид омад, ки ташаккули clots (thrombi). Онҳо метавонанд бо гардиши хун муқаррарӣ тавассути рагҳои ва рагҳои халал мерасонанд. Чунин вазъият аст, аксар вақт дар роҳи инсултро ва сактаи дил. Дар чиз аст, ки хун қабати дар якчанд зарфҳои маротиба сусттар. Дил дорад, ки ба саъю кӯшишҳои бештар ба маънои аслӣ вай тела.

Суст шудани гардиши хун имкон намедиҳад, ки мақомоти дохилӣ ба даст овардани маблаѓи зарурии оксиген. Ин истифодаи рушди дил, дарди сар, гулударди, заъф ва дигар мушкилоти саломатӣ, ки бояд мароқабатро гузошта нахоҳад шуд.

таснифи беморињои

• I. Дар марҳилаи аввал.

1. Ин барои 5 сол ё бештар давом мекунад.
2. Дар испурч аз андозаи муқаррарӣ.
3. санҷишҳои хун нишон медиҳад, ки афзоиши миёна дар шумораи ҳуҷайраҳои хун.
4. Ба душвории кам муайян кард.

• II A. қадами polycythemic.

1. Таърихи оѓоз ва анљомёбии аз 5 то 15 сол.
2. аст, зиёд намудани баъзе аз мақомоти (испурч, ҷигар), хунравї ва thrombosis нест.
3. Самтҳои аз варам дар испурч худи надоранд.
4. Хунравии метавонад норасоии оњан дар бадан ба хашм.
5. Дар таҳлили хун аст, ки афзоиши доимӣ дар ҳуҷайраҳои хуни сурх, ҳуҷайраҳои хунгузар сафед ва лейкоситҳо нест.

• II қадами B. polycythemic бо испурч metaplasia myeloid.

1. Таҳлилҳо нишон медиҳанд, ба мазмуни зиёд ҳамаи ҳуҷайраҳои хунгузар, ба истиснои лимфоситҳо.
2. аст, ки он ҷо раванди neoplastic дар испурч.
3. Дар тасвири клиникии тамомшавии пайдо мешавад, thrombosis, хунравї.
4. Дар иликҳо устухон як ташаккули тадриҷан ҷароҳатҳои аст.

• III. марњилаи камхунӣ.

1. Дар хун, аст, ки кам якбора дар erythrocytes, лейкоситҳо ва leukocytes нест.
2. аст, ки афзоиши тафриќаи дар андозаи испурч ва ҷигар аст.
3. Ин марҳилаи одатан дар давоми 20 сол пас аз тасдиқи ташхис инкишоф меёбад.
4. Беморї метавонад ба як leukemia шадид ё музмин табдил ёфт.

Сабабњои бемории

Мутаассифона, ҳоло коршиносон, гуфтан мумкин нест, ки кадом омилҳо боиси рушди чунин бемориҳои мисли polycythemia ҳақиқӣ.

Аксарияти ба назарияи вирусї-генетикӣ майл кунӣ. Ба гуфтаи вай, вирусҳо махсус (қариб 15 дона нест) ба бадани инсон ва дар зери таъсири баъзе аз омилҳое, ки ба аҳолие, ҳифзи эмин таъсир мерасонад, ба сатҳи ба иликҳо устухон ва lymph гиреҳи љорї карда мешавад. Дар ҳуҷайраҳои он гоҳ буданд, ба ҷои зуд падид сар ба тақсим ва афзояд, ташкили пораҳои нав.

Аз тарафи дигар, сабаби polycythemia метавонанд дар predisposition ба кўча кинаеро. Олимон исбот кардаанд, ки ин беморӣ бештар моил ба пӯшидани хешовандони шахси бемор, ва шахсоне, ки бо сохтори беқурбшавии хромосомаҳои мебошанд.

Predisposing ба омилҳои беморӣ

• шуоъзании X-рентгенӣ, афканишоти.
• сироятњои рўда.
• Вирусҳо.
• Сил.
• Ҷарроҳии.
• фишори зуд.
• Истифодаи дарозмуддати гурӯҳҳои муайяни маводи мухаддир.

расм клиникӣ

Шурўъ аз марњилаи дуюми беморї, ки дар раванди эътилолї доранд, қариб дар тамоми системаи узвҳои дохилӣ мегузоранд. Дар поён ҳастанд, ҳисси субъективї аз собирон.

• Заъф ва ҳисси haunting хастагӣ.
• Зиёд араќ.
• Дар коҳишёбии назарраси иҷрои.
• дарди сахт.
• беқурбшавӣ хотира.

Polycythemia ҳақиқӣ метавонад бо нишонаҳои зерин іамроі карда мешавад. Дар ҳар як ҳолати шиддати худ фарқ мекунад.

• Рагҳои ва тағйир додани бағоят аз пӯст. Беморон қайд ҳузури рагҳои аниқ муайян карда мешавад. Дар ин бемории пӯст хос гелос сурхчатоб-tinged, он аст, махсусан дар қитъаҳои фош бадан (забон, даст, рӯй) намоён. Лабҳои кабуд аст, чашмони ӯ bloodshot менамуд. Чунин тағйирот дар намуди сабаби њиљрати ба рагҳои хунгузар рӯизаминӣ ва паст ишора ба пешрафти он.
• пӯст Itchy. Ин нишонаи дар 40% -и њолатњо рух медиҳад.
• Rodonalgia (дард сӯхтори transient дар маслиҳатҳои аз ангуштони пой ва панҷаҳои, ки аз тарафи шафақ аз пӯст ҳамроҳӣ мекунанд). Дар пайдоиши ин нишонаи аст, ки бо баланд шудани сатҳи аз лейкоситҳо хун ва ташаккули mikrotrombov алоқаманд аст.
• Баланд бардоштани андозаи испурч.
• Симои рудаи дар меъда. Азбаски мақоми thrombosis зарфи mucosa хурд муқовимати худро ба pylori Helicobacter барбод.
• clots хун. сабаб онҳо аз тарафи афзоиши viscosity хун ва тағйирот дар деворҳои рагҳо фаҳмонд. Чун қоида, чунин ҳолат боиси халалдор шудани гардиши хун дар Пойҳо, мағзи сар ва зарфҳои ишемияи.
• Дард дар пойьои.
• хунравии шадид аз саќичњо.

ташхис

Пеш аз ҳама ба духтур таърихи пурраи тиббӣ чамъ карда мешавад. Ӯ метавонад ба як қатор равшангар савол: он зоҳир шуд, манъе / breathlessness / андӯҳгину дардовар, ва ғайра баробари муҳим аст, ки ба муайян кардани ҳузури бемориҳои музмин, одатҳои бад, алоқа имконпазир бо моддаҳои заҳролуд ...

Сипас, муоинаи ҷисмонӣ. Дар мутахассиси ранги пӯст муайян мекунад. Бо palpation ва тақ нишон додани испурч васеъи ё ҷигар.

Барои тасдиқи ин беморӣ як санҷиши хун ҳатмӣ, таъин карда мешавад. Агар сабр ин эътилоли дорад, натиҷаҳои санҷиш ба таври зерин аст:

• Зиёд намудани шумораи ҳуҷайраҳои хун.
• Параметрҳои баланди hematocrit (аз рўи фоиз ҳуҷайраҳои хун сурх).
• параметрҳои гемоглобин баланд.
• сатњи пасти erythropoietin. Ин гормон барои ҳавасмандгардонии аз иликҳо устухон дар истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун нав аст.

Ташхис низ дар назар биопсия мағзи сар ва aspirate. Дар нусхаи аввали омӯзиши мегирад истеъмоли қисми моеъ аз мағзи сар, ва биопсия карданд - таъсисӣ сахт.

Бемории polycythemia тасдиқ санҷишҳои барои mutation генофонди.

Чӣ бояд муносибат карда шавад?

Пурра бартараф намудани бемории монанди polycythemia ҳақиқӣ, он аст, имкон надорад. Ин аст, ки табобати аст, танҳо дар бораи кам кардани зуҳуроти клиникӣ ва коҳиш додани мураккабиро thrombotic равона карда шудааст.

Беморон асосан bloodletting таъин карда шуданд. Ин тартиб ба маънои бартараф намудани миқдори ками хуни (аз 200 то 400 мл) бо мақсади табобатии. Ин барои эътидол параметрҳои миќдории хун зарур аст ва кам viscosity он.

Беморон, одатан, "аспирин" бо мақсади кам кардани хатари инкишофи намудҳои гуногуни ањвол thrombotic муқаррар менамояд.

ПХТ аст, истифода бурда ба нигоҳ доштани hematocrit муқаррарӣ, вақте ки нутқашон сахт, ва ё зиёд thrombocytosis нест.

трансплантатсия иликҳо Бон аст, ки дар ин беморӣ анҷом хеле нодир аст, зеро эътилоли дар сурати табобат мувофиќ аст, марговар нест.

Бояд қайд кард, ки regimen табобат аз ҷумла дар ҳар як ҳолати алоҳида интихоб карда мешавад. Дар табобати дар боло тавсиф аст, танҳо барои мақсадҳои иттилоотӣ. Ин аст, тавсия дода намешавад ба кӯшиш барои мубориза бо ин беморӣ.

ањвол дар имконпазир

Беморї кофӣ ҷиддӣ аст, барои хамин табобати он беэътиноӣ накунад. Дар акси ҳол, он аст, баланд бардоштани эҳтимолияти мушкилии ногувор. Ин зеринро дар бар мегирад:

• clots хун. Сабабњои раванди эътилолї метавонад дар баланд бардоштани viscosity хун кинаеро, афзоиши шумораи ҳуҷайраҳои хуни сурх ва лейкоситҳо.
• Urolithiasis ва gout.
• Хунравї, ҳатто баъд аз расмиёти ҷарроҳӣ ноболиғ. Чун қоида, чунин масъала пас аз истихроҷи дандон дучор шуд.

нущтаи назар

Бемории Vakeza - як бемории нодир. Аломатњои, ки дар марҳилаҳои аввали рушди он ба миён меояд, сабаб барои экспертизаи фаврӣ ва пайравӣ-то табобати бошад. Дар сурати набудани табобати муносиб, ки агар ин беморӣ буд, ки дар як саривақт ташхис нест, марг рух медиҳад. Сабаби асосии марги аксаран амал ањвол дар рагҳо ва ё табдили ин беморї ба leukemia музмин. Бо вуҷуди ин, табобат салоҳиятдор ва риояи қатъии ба ҳамаи тавсияҳои аз духтур метавонанд хеле дароз ҳаёти бемор (15-20 сол).

Мо умедворем, ки ҳамаи маълумоти дар модда бошад дар ҳақиқат ба шумо фоиданок аст. Ҳамеша саломату!