Синдроми Churg-Стросс: Аломатњои ва муолиҷаи

Бисёр вақт, на бештар аз 3 ҳолат ба 100 ҳазор нафар, пайдо як махсуси навъи илтињоби рагҳои хун ва ё vasculitis даъват бемории пайдошудаи Churg-Стросс. Он метавонад тибқи англисӣ талаффузи ин ном «пайдошудаи Churg-Стросс». новобаста аз якдигар бор ду олимон дар соли 1951 кашф он. То ба имрӯз аст, ки комилан маълумоти дақиқ, ки боиси ин навъи vasculitis ё arteritis, ки дар принсипи ҳамин аст. Боэътимод муқаррар намудааст, ки он метавонад дар ҳама гуна бадан доранд, ки бо рагҳои хунгузар хурд ва миёна, яъне, қариб тамоми бадани инсон вобаста меоянд.

Таърифи тиббии бемории

манбаъњои гуногун метавонанд гуногуни formulations ҷавобгӯ, чӣ пайдошудаи Churg-Стросс назарфиреб аст. пешниҳод кардем, ки мувофиқ ба pathogenesis ва этиологияш он. Ин necrotizing vasculitis (vasculitis), capillaries, venules ва arterioles дар якҷоягӣ бо нафастангӣ ва eosinophilia, ва granulomatous ва илтињоби eosinophilic системаи нафаскашї.

Чӣ маъно дорад necrotizing? Вақте аст, илтињоби рагҳои хунгузар хурд вуҷуд дорад, ки онҳо дар lumens диаметри ба зудӣ clogged табдил хеле хурд мебошанд, ки дар натиҷа гардиши хун вайрон ба бофтаҳои атроф. Дар натиҷа, ин сомонаҳо ва зарфҳои худ кушта шудаанд, он рӯй берун necrosis кунанд.

Чӣ маъно дорад eosinophilia? Дар хуни мардум ҳуҷайраҳои хун ва ё leukocytes ва eosinophils дар миёни онҳо, то номида мешаванд, зеро онҳо бо eosin оғушта мебошанд. Одатан ин leukocytes бояд то ба 350 адад бошад. 1 л. Агар бештар сухан дар бораи eosinophilia, ки ҳисобида мешаванд нишонаи бисёр бемориҳои пайдошудаи Churg-Стросс, инчунин.

Чӣ маъно дорад granulomatous? Вақте ки nodules (granules) дар илтињоб ташаккул меёбад, ки онҳо мегӯянд, ки чунин granulomatous илтињоб. Ин ба миён меояд сабаби паҳншавии ва тағйир додани ҳуҷайраҳои муайян.

сабабҳои

Чуноне ки дар боло қайд шуда буд, ҷавоб дақиқ аст, ки бемории пайдошудаи Churg-Стросс дастнорас.

Олимон theorize, ки дар он ба амал омаданаш мумкин, вақте ки дар њолатњои зерин:

• predisposition генетикӣ;
• муҳити бад;
• баъзе сироятњои, дом ки дар бадани инсон;
• дабдабанок;
• таъсири тараф вақте ки бо назардошти доруворӣ муайян.

Дар натиҷаи ин омилҳо ба вайрон кардани мутавозин ва инчунин-фаъолияти системаи иммунии, ки сар насли аломати autoimmune ва ҳуҷайраҳои қотил, ки ҳуҷайраҳои ва бофтаҳои муқаррарӣ дар Бадани Худ ба ҳамла рух медиҳад. Гӯё ин боиси истеҳсоли зиёд намудани eosinophils, зеро histology нозил infiltrates васеъ ва гуногун eosinophilic, махсусан, дар деворҳои системаи нафаскашї.

Пайдоиши бемории пайдошудаи Churg-Стросс метавонад бемориҳои сироятӣ ба монанди бемориҳои роҳи нафас, гепатит, инчунин ваксина, аллергияро, стресс, ҳомиладорӣ, insolation, hypothermia, таваллуди кӯдак ба хашм.

Намудҳои ва

пайдошудаи Churg-Стросс метавонад ањволи сурат (бо вокуниши якбора аз организм ба њавасмандињои, таҳия чанд рӯз) ва музмин (инкишоф бар моҳ). Бештари вақт Албатта музмини ин бемории пайдошудаи норасоии системаи нафаскашӣ таъсир мерасонад ва нишонаҳои ёхуд нафастангӣ. Ин аст, ки ин ташхиси нодуруст бештар мешавад. Дар омезиши ба вазъиятҳои нохуш дар шакли музмин бемории қодир ба тавлиди такрор мешавад аст. Ин аст он чӣ воқеа рӯй медиҳад, вақте ки шумо бекор баъзе маводи мухаддир, барои мисол, музмини пневмония eosinophilic ҳолатҳои вазнинкунанда мумкин аст "Prednisone». Агар онро дар шакли музмин аст, рух пайдошудаи Churg-Стросс, нишонаҳои одатан системаи нафаскашӣ таъсир ва ба таври зерин аст:

• пулеро;
• кӯтоҳ будани нафас;
• гум вазни;
• wheezing;
• кӯтоҳ будани нафас.

Синдроми метавонанд бо фаъолиятҳои гуногун, ки ба 4 гурӯҳ тақсим зоҳир:

• ночиз;
• ҳадди ақали;
• миёна;
• баланд.

Синдроми Churg-Стросс: аломатњои, хабарнигори

Аз нишонаҳои корпартоӣ бисёре аз ин беморї дар шакли шадид дар матоъ бадан таъсир вобаста аст. Ин метавонад дил, рӯдаи gastrointestinal, шуш, системаи такяву, пӯст, системаи асаб, гурда.

Пас, агар дил, бемор як arrhythmia, pericarditis (шадид ва созанда), endocarditis, дил дорад, то ба зарфҳои сактаи дил, гипертония, хун.

Агар шумо гурда зарар, ки аломатњои мебошанд: вуҷуди бемории (рузмараи) ва glomerulonephritis (necrotic).

lesions Gastrointestinal хоси gastritis, colitis, enteritis, peritonitis, бурриш аз рудахо.

Хеле хос пайдошудаи Churg Страусс рӯи пӯст пайдо мешавад. Расмҳои камбудиҳои решии дар extremities поёнии бемор, ки метавонад ҷойгузини ё дигар нишонаҳои вобаста ба, мисол, bronchopulmonary (сулфаи, dyspnea) нишон дода шудааст. Дигар нишонаҳои lesions пӯст мебошанд purpura, urticaria, захми necrotizing, erythema, nodules.

ихтилоли нафаскашӣ бо ҳамроҳии ринит, нафастангӣ, infiltrates шуш.

Синдроми дар системаи асаб метавонад сактаи, polyneuropathy, encephalopathy мегардад.

Дар системаи такяву пайдошудаи зоҳир артрит, arthropathy, myopathy. Ба вуҷуд омадани ҳар яки ин ањвол дорои нишонаҳои худро дорад.

Дар ҳама ҳолатҳо, беморон бад шудани саломатӣ, хастагӣ, табларза, заъф, аз даст додани иштиҳо, кам вазни хабар медиҳанд.

меъёрњо

Дар соли 1990, дар ББ 6 меъёр, ки clinically бо бемории пайдошудаи Churg-Стросс ташхис пешниҳод карда шуд:

1. Дардод, wheezing, маротаба хушк.
2. Eosinophils нишондиҳандаи боло аз меъёр 10%.
3. Neuropathy (моно ё полихимикӣ), аз беқурбшавӣ i.e. аз вазифаи асабҳо.
4. Эътилоли аз љавфњои бинї.
5. Infiltrates дар шуш, ки мумкин аст ба муњољирати мењнатї, доимӣ, impermanent, transient, муайян оид ба radiographs.
6. Дар слайдҳо ҳастанд, рагҳои хун хурд сурати ҷамъшавии eosinophils дар минтаќањои атрофи зарфҳои тафтиш кард.

Агар 4 аз меъёрҳои дар боло нест, ки ҳузури бемор пайдошудаи Churg-Стросс қариб бешубҳа аст.

ташхиси лабораторӣ

як gastroenterologist, кардиологро, dermatologist, neurologist, pulmonologist, ё терапевт Лора - Одамоне, ки нишонаҳои бемориҳои дар боло доштанд, дар аввал ба намуди дахлдори духтурон рафта. Баъд аз кашидани anamnesis, беморон метавонанд таҳлилҳо таъин тасдиқ ва ё refuting пайдошудаи Churg-Стросс. Ташхис аст, асос меёбад:

• таҳлили хун (зиёдшавии муайян ESR, eosinophils);
• сандуқе X-рентгенӣ;
• CT шуш ;
• кардиографи;
• муоинаи микроскопї моеъи дар шуш;
• ё biopsies бронхњо пӯст;
• Таҳлили пешоб умумї;
• immunoassays (як Т. ANCA, сатҳи LgE).

саҳна

пайдошудаи Churg-Стросс, pathogenesis, ки вобаста ба ҷойгиршавии рагҳои хунгузар сӯхтан аст, аст, ки ба се марҳила ҷараёни тақсим мешавад:

1. Он вақт, чанд сол давом мекунад ва дар баъзе ҳолатҳо ба қайд гирифта давраи predromalnogo аз 10 сол аст. Аломатњои доранд, дар марҳилаи аввал, аксарияти беморон асосӣ:

• аксуламалњои аллергї зуд;
• ринит;
• зуҳуроти нафастангӣ;
• полипҳои биниро намуди;
• синуситњо;
• тӯлонӣ, бронхит аксаран такроршаванда.

2. дурахшон имзо қадами дуюм - афзоиши eosinophils дар хун ва бофтаи бемор. Беморон метавон ҳамчун gastroenteritis eosinophilic, ташхис бемории пайдошудаи Leffler, пневмония eosinophilic ё pleurisy. Нишонаҳои, ки дар аксари беморон меоянд:

• сулфидан;
• кӯтоҳ будани нафас (dyspnea);
• сулфидан, то хун;
• сустии;
• миалгия;
• табларза;
• гум вазни;
• бо шикасти аз вайрон кардани рӯдаи аз худ ихроx, дилбењузурї, дард дар холигоҳи.

3. Хусусияти хоси марњилаи сеюм - аломатњои системавї angiitis (vasculitis). Арзиши бо нишон додани шумораи eosinophils дар хун, метавонад ба 80% ҷаҳида, то нисбат ба меъёр муқаррар созанд. ибратҳост шикасти шадиди дил нест. Ва агар дар шоҳрагҳои ишемияи ҳайрат, ки бемор метавонад бимирад. Рушди пайдошудаи Churg-Стросс, дар CNS дар марҳилаи сеюм љињат бо сактаи, мусодираи эпилепсия аст. Агар аз тарафи мақомоти gastrointestinal таъсир метавонад бурриш меъда ва рудахо бурида, ё, мамониат меъда.

табобат

Бисёре аз бемории вазнин пайдошудаи Churg-Стросс аст. Табобат аст, ки барои муддати дароз ва ҳамеша мураккаб анҷом дода мешавад. духтур аввалияи тиббӣ - аз rheumatologist, вале аксар вақт талаб машварат бо кардиологро, окулист, pulmonologist ва мутахассисони дигар. Барои барқарор намудани вазифаи зарфҳои зарардида ва rheumatologist таъин glucocorticoids cytostatics ва plazmofarez ва hemosorbtion. Якҷоя бо ин маводи мухаддир маводи мухаддир зидди илтиҳобии муқаррар менамояд. Дар байни маводи мухаддир одатан муқаррар чунин: «Prednisolone» (ба андозаи то 12 моҳ), «Cyclophosphamide» ё муодили (Меъёри то 1 сол), «metipred» ё тачҳизотҳо, ки antibacterial ва дигар маводи мухаддир нишон дода мешавад. Барои пешгирӣ намудани мушкилии беморони муқаррар anticoagulants, агентҳои antiplatelet, ва vasodilators. Дар давоми табобат, беморро манъ аст, ба тамоку ва машрубот менӯшанд.

нущтаи назар

Ин нодир, ва бештар дар мардон назар ба занон ташхис бо бемории пайдошудаи Churg-Стросс аст. Чанд нафар бо он зинда, аз он, ки чӣ тавр ба зудӣ табобат оғоз мешавад ва он зарфҳои зарардида вобаста аст. Омор мегӯянд, ки ӯ асосан дар байни одамони синнашон аз 40 сол пайдо мешавад. Дар кӯдакон, бемории ташхис нест. Бе табобати, ки пешгӯӣ танҳо номусоид аст. Бо саривақт ва самаранок зинда мондани табобати зиёда аз 5 сол 80% аст. Марг аксар вақт аз зарфҳои ишемияи дил ва кори рух медиҳад.