Беморињои Prion: сабабњои, аломатњои, ташхис, табобат

бемориҳои Prion - як навъ махсуси бемориҳои вазнини neurodegenerative одамон ва ҳайвонот мебошад. Онҳо аз тарафи зарари пешқадам мағзи сар хос, дар аксари ҳолатҳо бо марг наздик поён меёбад.

prions чист?

Ин сохтори сафедаи махсус. Онҳо метавонанд ҳам муқаррарӣ ва қисми бофтаҳои одамон ва ҳайвонот солим, инчунин ғайримуқаррарӣ, ки боиси намудҳои гуногуни беморињои. То чанд даҳсола пеш, ба он имон шуд, ки сохтори зиндагии бояд дорои ба ном кислотањои nucleic - RNA ва ДНК. Бо шарофати ба онҳо, он имкон дубораи аст. Вирусҳо, мухит, парандагон, ҳайвонот "ташкил" кислотаи nucleic. Пештар аз он назар, ки мавҷуд набудани онҳо дар бофтаҳои имконнопазир пурра дубораи аст. сафедањо Prion пурра ин идеяҳои табдил ёфт.

Ин молекулаҳои танҳо сафеда иборат буда, вале он аз тарафи қобилияти дубораи ҷудо карда мешаванд. Дар вуҷудашон ба организм, ки онҳо боиси дигаргун мавҷуд дар он, дар prions эътилолї муқаррарӣ ба ин васила баланд бардоштани шумораи онҳо. Ин раванд талаб вақти бештар аз таҷдиди бактерияњо ва ё вирусҳо, то аз лаҳзаи воридшавӣ ба ҷисми молекулаи ба рушди беморӣ метавонад якчанд сол лозим аст.

Хосиятҳои prions

Prions ва бемориҳои prion аз тарафи як муқовимати баланд хос аст. Аксарияти усулҳои безараргардонии дар муносибат бо онҳо, самаранок нестанд. Prions бо ҷӯшон, талаф нашавад, метавонад сард то -40 дараҷа гарм тоб. Онҳо ҳассосият ба радиатсионӣ ултрабунафш нишон дода нашавад ва дар давоми коркарди formalin нигоҳ хосиятҳои худ.

Хусусиятҳое, ки сохтори молекулахои протеин боиси ба он аст, ки бадани инсон метавонад ба онҳо ҷанг намекунанд. Ӯст, қодир ба истеҳсоли аломати зидди prions, на ҳамла лимфоситҳо худ кард, ба назар намерасанд пай намебаред. Ин маънои онро дорад, ки нуфузи молекулаҳои дар бадани инсон пешбинї пайдоиши бемории.

беморињои Prion: таърихи кашфи

Соли 1982, Stenli Pruziner аввал бемориҳои prion, ки барои он ӯ баъдтар мукофотонида шуд ҷоизаи Нобел тавсиф карда шудаанд.

Хеле пеш аз кашфи худ, олимон дар кори худро тафтиш як қатор паталогияи инсон ва ҳайвонот, ки боиси муддати тӯлонӣ нест, метавонад муайян карда мешавад. Дар асри XVIII дар Британияи Кабир ба он ба қайд гирифта шудааст, "scrapie« гӯсфандони. Ҳайвонот мубталои нутқашон шадид, ихтилоли ҳаракат ва мусодираи, ки ишора ба CNS. Дар соли 1957, Дониёл Биаора Gajdusek беморӣ дар сибти фасод, ки одамон дар кўњистонї ба Папуа-Гвинеяи Нав зиндагӣ тавсиф карда шудаанд. Дар эътилоли бо одамхӯрӣ алоқаманд буд ва аз як шахс гузашт ба дигар.

Аз соли 1986, дар Англия ва баъдтар дар бисёре аз кишварҳои дигар, олимон сабт кардаанд, чанд хуруҷи дертар дода шуд, ки ба номи "бемории гов девона». Он асосан таъсир мерасонад шохдор. «Бемории гов девона» пас аз як муддати кӯтоҳи вақт таносуби эпидемия расида, сабаби пайдоиши он prions табдил кардаанд. Дар 90 сол коршиносони интиқоли ин беморӣ собит кардаанд, ки ба одамизод дар якҷоягӣ бо шир ва гӯшт шохдор.

Айни замон, омӯзиши муфассал бо сабабҳои undiagnosed беморињои ба он аст, ки олимон доранд як қатор пешниҳодҳо оид ба рушди табиат prion мусоидат намуд. Дар байни онҳо эътилоли бемории Creutzfeldt-Jakob, бемории алзоймер аст. Нишонаҳои ва нишонаҳои ин беморињои зиёде доранд, ки умумианд. Сарфи назар аз дастовардҳои азими дар омӯзиши ин ихтилоли, хеле фаротар фањмо, боқӣ мемонад.

Чӣ тавр шумо ба он даст мубталои?

Дар тибби муосир, се роҳҳои сирояти нест.

1. Transmissible. Prions аз як намуди ширхӯрон ба дигар гузаронида мешавад. Пештар мавҷудияти ном монеаи намуди зикр. Ин маънои онро дорад, ки гузаштан аз як гов аст, ки ба одам имкон надорад. Олимон ин мақсад ҳақро. молекулахои протеин мумкин аст аз ҳайвон сироятшуда ё инсон мегузаранд. Сабабњои беморињои prion аз тарафи ingestion гӯшт / шир мубталои чорво, истифодаи матоъ биологӣ (трансплантатсия corneal, маҳсулоти хун ва ғайра. D.) вобаста мебошад. biomaterials гуногун анҷом додаанд, дараҷотест гуногун pathogenicity. Бузургтарин бофтаи мағзи infectivity нишон медиҳанд, дар қадами оянда ишғол хун ва хун маҳсулоти.
2. Ба кўча. Беморї инкишоф дар ҳузури мутатсия генетикӣ, зуҳур дар chromosome 20. Ин аст, ки ин минтақа барои ҳузури сафеда prion муқаррарӣ аст. фаъолияти он аст, ҳанӯз суст маълум аст. Дар мавриди мутатсия генофонди ҷои prion солим эътилолї синтез, ки ногузир ба рушди бемориҳои мерасонад.
3. Гоҳ-гоҳ пайдошаванда (фарорасии стихиявї сафедаи ғайримуқаррарӣ).

Ҳамин тариқ, бемориҳои prion метавонад ҳам хусусияти ба кўча ва сироятї. Сарфи назар аз усули фарогирии сафедаи ғайримуқаррарӣ дар бадан, он метавонад ба сирояти ба дигарон расонад.

Чӣ сабаби prions дар бадан?

сафедаҳо ғайримуқаррарӣ ки бо қобилияти онҳо ба сабаби encephalopathies spongiform, яъне CNS. Аз нуқтаи назари морфологӣ назари, ин маънои онро дорад, ки ташаккули синаву дар ҳуҷайраҳои мағзи сар, аз марги neuronal, аз меъёр зиёд дар ҷои худ ва хотима atrophy бофтаи connective аз мағзи сар. Бар зидди заминаи ташаккули кластерњои аз plaques prion amyloid ба мушоҳида мерасад. Ҳамаи ин равандҳо бе нишонаҳои равшани илтињоби меоянд.

Чӣ бемориҳои мебошанд prion?

То имрӯз, олимон дуруст номи чанд бемориҳо, ки дар роҳи сохторҳои ғайримуқаррарӣ сафеда:

• бемории Creutzfeldt-Jakob;
• Бемории kuru;
• Alpers (spongy encephalopathy афзоянда) бемориҳо;
• бехобї оилавии марговар;
• Бемории Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Баъд, дар ҳар як дар ба таври муфассал эътилоли назар.

бемории Creutzfeldt-Jakob

бемории Creutzfeldt-Jakob аст гуногунии он тавсиф, то коршиносон аз он razdeleli дар якчанд шаклҳои:

• гоҳ-гоҳ пайдошаванда;
• оила;
• iatrogenic;
• шакли тобистони соли нав.

embodiment бемории гоҳ-гоҳ пайдошаванда қаблан баррасӣ маъмул. аввалин нишонаҳои Ӯ пас аз синни 55 сол пайдо мешаванд. Аммо, зиёда аз охирин омори чанд сол тағйир ёфтааст. Пас аз пайдоиши маълумот оид ба эпидемияи аз «бемории гов девона" ҳарчи бештар сар ба сабт ҳолатҳои шаклҳои тобистони сабаби сирояти чорпоён. Зеро ин навъи хос намуди қабл. Дар аксари мавридҳо, ҷавонон мекашанд. категорияи ва равонии: Аломатњои ба ду гурӯҳ шартӣ тақсим карда мешавад. Дар аввал, мубталои дарди назаррасро, вайроншавии хоб, кам иштиҳо. Оҳиста-оҳиста, ин нишонаҳои илова беқурбшавӣ хотира, аз даст додани биниш. ихтилоли равонӣ дар шакли hallucinations ва фиреб зоҳир. Беморї аз тарафи рушди босуръати дар охирин марҳилаи хос аст, аз тарафи immobility пурраи бадан тавсиф меёбад. Шахсе, ки назорат аз болои вазифаи узвҳои коси барбод. Бо чунин як ташхиси нафар зиндагӣ на зиёда аз ду сол.

Намуди зоҳирии шакли оилавии бо мутатсия дар сатҳи генофонди дар минтақаи аз chromosome 20 боиси. Беморї бо хусусияти autosomal бартаридошта хос аст. Оёт аввал қабл аз дар шакли гоҳ-гоҳ пайдошаванда дар бораи 5 сол сурат мегиранд.

шакли Iatrogenic инкишоф, ки дар натиҷаи сирояти инсон ҳангоми ҷарроҳӣ. Маълумоти омор барои ин хосият аст, бемории нест, зеро он душвор аст, ки ба исбот намудани pathogenesis бемориҳои prion. Дар давраи исоб дар ьудуди аз 7 моҳ то 12 сол. раванди воридшавии сафедањо ғайримуқаррарӣ дар бадан, шумораи онҳо, шахси genotype аслии: Ин аст, аз ҷониби як комбинатсияи якчанд омилњо муайян карда мешавад. Дар босуръат Бемории парвариши бо фарогирии бевоситаи prions дар бофтаи мағзи сар, ки дар натиҷаи ҷарроҳӣ. Муфассалтар дар давоми сирояти дар заминаи трансплантатсия corneal ё dura mater зарур аст. Беморон тадриҷан инкишоф ataxia cerebellar, бонуrсон дорад ва оҳанги мушакҳо, dementia.

«Бемории гов девона" оғоз ба даст овардани аҳамияти баъд эпидемия дар чорпоён дар 90-. Бемории Prion, ки нишонаҳои он дар байни синну солашон аз 30 то 40 сол пайдо мешаванд, марговар ба одамон аст. Тавре ки бо шакли iatrogenic, аломатњои категорияи бар фикрронӣ, бартарї дошт.

бехобӣ оилавии марговар

Ин беморӣ хусусияти ҷойгузини autosomal аст, ки танҳо бо дар пай гузаранда аст. бехобї марговар нодир аст. Вай аст, ки дар илм аз соли 1986 маълум аст. аввалин нишонаҳои он дар байни синну солашон аз 25 сол, ки дар бораи 71 сол.

Эпидемиологии беморињои prion ин навъи шудаанд нокифоя омўхта. Дар нишонаи асосии бехобї оилавии марговар давомдор аст. Мақоми тадриҷан қобилияти он барои пурра мувофиқ марҳилаи огоҳӣ бояд ва хоб барбод. Ҳамчунин, беморон ихтилоли ҳаракат ва пайдо сустии мушакҳо. ҳолатҳои ихтилоли autonomic, ки ба зоҳир зиёд фишори хун, араќ аз ҳад зиёд сабт шудаанд. Аз ихтилоли равонӣ мумкин ҳамла ваҳм, hallucinations визуалӣ, ва ҳодисаҳои кандаро ҳарҷумарҷ зикр. Азбаски бехобї лоѓаршавї доимӣ рух медиҳад, ки сабр мемирад.

Kuru

шакли prions сироятӣ муфассал бо сабаби бемории омӯхта буданд, махсусан зиёд, як сибти cannibals. То соли 1956 дар байни сокинони Папуа - хӯрдани мағзи сар як шахси фавтида - Гвинеяи Нав анъанаи ба ном одамхӯрӣ маросими тақсим карда шуданд. Гумон меравад, ки яке аз аъзои ин қабилаи бархоста сирояти, ки баъдтар ба одамони дигар пас аз маросими паҳн. Азбаски бекор кардани ин анъанаи ҳолатҳои беморӣ дар чанд маротиба ба қайд гирифта шудааст камтар имрӯз ин беморӣ амалан дар ҳақиқат рух нест.

Дар давраи исоб аз 5 то 30 сол. Ин аст, ки бемории Kuru ба мисли "сирояти вируси суст» гурӯҳ номида мешавад. Сараш ихтилоли cerebellar бо ханда идоранашаванда зоҳир фурӯ халалдор ва мушакҳо заъф. Дар марҳилаи терминали рушди dementia. Шахсоне, ки бо ин ташхис зиндагӣ на бештар аз 30 моҳ.

бемории Alpers

Беморї асосан дар кўдакони хурдсол меояд (зери 18 сол). Бемори аст, ки дар ба таври autosomal recessive гузаранда, ки дар сурати тасодуф ду genes падарон ва модарони патогенӣ. Дар байни аломатњои асосї муайян карда мешавад, диди камранг ва мусодираи. Дар китобҳои истинод тиббӣ ба тавсифи бемории шадид аз рўи навъи яраи рух нест. Бемории Alpers аст, низ аз ҷониби lesions ҷигар, ки зуд ба гепатити музмин инкишоф тавсиф ва хотима бо сиррози. Беморон мемиранд, чунки мастии барои 12 моҳи баъди ташхис аз нишонаҳои аввал.

Gerstmann пайдошудаи-Shtreusslera-Scheinker

Ин хосият ҳамчун навъи беморӣ ба кўча ишғол. Хеле кам (як іолат дар бораи аз 10 миллион нафар). Оёт аввал одатан дар беморони зиёда аз 40 сол дида. Рушди пайдошудаи бо ихтилоли cerebellar шурӯъ мешавад. Дар аввал чарх пайдо мешавад. Тавре ки аз бемории муваффақиятҳо вайрон koordinatornye тадриҷан ҳаракати мустақил ғайриимкон мегардад. Дар баробари нишонаҳои номбаршуда ихтилоли аз оҳанги мушакҳо, камшавии биниш ва гӯшу, мушкилоти бо фурўбарї ва имконпазир гардонд пайдо мешаванд. Дар охири марҳилаи муайян духтурон зуҳуроти dementia. Дар умри беморон бо ин ташхис то 10 сол аст.

бемории алзоймер ва бемории Parkinson кард

бемории алзоймер ва бемории Parkinson кард, аломатњои ва аломоте ки хусусияти умумӣ, таҳияи як роҳи монанд ба prion касалиҳои. Молекулаҳои аз amyloid бета, сафеда tau ва сохторҳои дигар низ пасандозҳо табиат патогенӣ дар бофтаи мағзи ташкил медиҳанд. Бо вуҷуди ин, ки ба он сайд ба ин бемориҳои ғайриимкон аст. Ин маънои онро дорад, ки fibrils amyloid шудаанд, аз тарафи молекулахои протеин вайроншуда ташаккул меёбад, балки «солим» амал "бемор" мекунад, дахл надорад.

Ба қарибӣ, олимон силсилаи таҳқиқот дар mice, ки ин гумони дурӯғ анҷом додаанд. Пас аз ҷорӣ намудани сафедањо патогенӣ дар мағзи аст, пурра чорво солим ӯ дорад plaques amyloid хос. Ин маънои онро дорад, ки сафедаи pathogen ба ҳам як сохтори солим сироят. Дар кашфи аз они мутахассисон аз Донишгоҳи Техас. Дар ояндаи наздик кори дигар олимон аз Лондон, ки нишон медиҳад, ки беморӣ, нишонаҳои ва нишонаҳои бемории алзоймер пурра метавонад аз як шахс ба шахси дигар гузашт карда шавад омад.

Ёдовар мешавем, ки бемории Parkinson аст, бо аз даст додани пешрафти neurons, ки ба истеҳсоли аккомодатсияро, як neurotransmitter тавсиф карда мешавад. Бинобар ин, шахсе, танзими ташвиш ҷунбишҳои ва tonus мушакї, ки аз ҷониби заминларза зоҳир мешавад, сабаби дилсахтии умумии аст. Parkinsonism аз ҳар шахси hundredth, ки дар хориҷа рӯй шаст мекашад. Беморї рушди он бо ҳаракат суст аст, ки махсусан намоён, ки шахси мегузорад ё мегирад хӯрок оғоз меёбад. Баъдан, шикаста сухан, фурӯ reflexes. Мутаассифона, тибби метавонад табобати самаранок, барои шахсоне, ки бо як ташхис «беморӣ Parkinson кард» тавсия намедиҳад. Оёти ва аломатњои ин беморї мумкин аст аз тарафи табобати симптоматикї коҳиш дод. Бо вуҷуди ин, аксари ин маводи мухаддир боиси як қатор таъсири тараф.

бемории алзоймер - як бемории тавсиф тарафи ақимро дур аз neurons, ки боиси беморон рушди dementia. Аввалин нишонаҳои ин беморӣ метавонанд барвақттар дар синни 40 меоянд. Ин аст, ки дар аксари ҳолатҳо суст одамон таълим муайян кард. Шахсе, ки бо сатҳи баланди иктишофї имконият беҳтар ба мубориза бо нишонаҳои алзоймер аз сабаби бисёр алоқа байни neurons.

Беморї рушди он бо ихтилоли хотира оғоз меёбад. Дар марњилаи ибтидої одатан ба дигарон намемонад меравад. Дар нишонаҳои ибтидоии аксаран кӯшиш барои пӯшонидани боло ё айбдор оид ба стресс ва сарборї аз њад зиёд дар кор. Тавре ки аз пешравии расм клиникии mutates беморӣ. Ба бемор аст, дигар ба худ дар фазо Шарқ, аз тарки хотираи худ маҳорати қаблан ба даст навиштани, хондани. Якум, фаромӯш чорабинии навбатӣ оид ба вақт. Вақте, ки эътилоли оғоз ба пешрафти, зарур аст, ки ба ҳар як имкониятро истифода нигоҳ доштани қобилияти шахс ба худидоракунии хизматрасонӣ, кӯшиш ба пешгирии пайдоиши депрессия. Дар ҳалли ин масъала метавонад кӯмаки гӯшу қавитар ё айнак дуруст муҳайё кӯмак кунед. табобати бемории пайдошудаи мушаххаси алзоймер вуҷуд надорад. Вақте, ки аломатњои асосии он муҳим аст, ки ба даст ташхиси пурра аз ҷониби як neurologist. барои табобати коршиносони одатан маводи мухаддир тавсия барои беморӣ мусоидат ва танг рушди он.

Ташхис беморињои prion

чорањои ташхис махсус айни замон намояндагӣ нест. Масалан, бозёфтҳои EEG ҳамин тавре, ки дар бемории Creutzfeldt-Jakob, дар дигар паталогияи мағзи сар мебошанд. Он аз тарафи MRI аҳамияти ташхисӣ паст хос, зеро 80% -и беморон сигналҳои ғайридавлатӣ мушаххас, ошкораш месозад. Бо вуҷуди ин, ин тадқиқот ба мо имконият медиҳад, то муайян atrophy мағзи сар. шиддати он ҳамчун пешрафти беморињои prion инсон мегардад.

Дар ташхиси аст, ки бо ҳамаи паталогияи гузаронида, яке аз зуҳури он dementia (беморї, vasculitis, neurosyphilis, encephalitis герпеси алзоймер ва ғайра) мебошад.

равишҳои табобати

Мутаассифона, дар айни замон, тамоми бемориҳои prion табобатнашаванда аст. Беморон табобати симптоматикї бо anticonvulsants, ки танҳо кам ранҷу гузошта мешавад. Дар Обу ноумед. Ҳамаи бемориҳои prion маълум марговар ба табиати инсон аст.

Айни замон, олимон аз тамоми ҷаҳон фаъолона барои тибби универсалӣ ҷустуҷӯи. тадқиқот гузаронида бо истифода аз ҳайвонот. пиндошта мешавад, ки дар мубориза бар зидди беморињои ҳуҷайраҳои чунин хоҳад дертар истифода бурда мешавад, инчунин аз хамиртуруши бештар маъмул. маводи мухаддир таҷрибавӣ дар айни замон ба як самаранокии баланд дошта, то нияти худро дар назар дорад номуносиб.

чораҳои пешгирикунанда

Аз рушди вариантњои гоҳ-гоҳ пайдошаванда ва мерос беморињои prion барои ҳифзи худ амалан ғайриимкон аст. Баъзе аз бемориҳои метавонад бо гузаштани муоинаи генетикӣ махсус бартараф карда шавад. Бо вуҷуди ин, он аст, ки дар кишвари мо хеле душвор аст, чунки дар лаборатория анҷом ин гуна ташхис мекунанд, асосан дар хориҷи кишвар.

Дар мавриди бемориҳои ба кўча пеш аз њомиладорї ва маслиҳат ба машварат бо духтур-geneticist. Ин кӯмак мекунад, ки аз проблемаҳои оянда бо саломатии кўдак.

Бо мақсади ҳифзи худ аз бемориҳо Creutzfeldt-Jakob, он аст, тавсия дод, то мехӯрад гӯшт аз минтақаҳои он ҷо ҳолатҳои бемории шохдор ба қайд гирифта. Пеш аз ҳама сухан дар бораи кишварҳои Аврупо. Шумо ҳамчунин бояд на дар табобати омодагӣ дод аз хуни ҳайвонот ё одамон истифода бурда мешавад. Ин беҳтар аст, ки ба ҷои онҳо бо тачҳизотҳо синтетикӣ.

бемориҳои Prion - аст, кофӣ шаклҳои lesions сироятї ва ба кўча, ки дар бадани инсон дар заминаи фарогирии сафедањо ғайримуқаррарӣ рух омўхта нашудаанд. Дар аксари мавридҳо, ки онҳо ба системаи марказии асаб таъсир мерасонанд. Дар тасвири клиникӣ бо нишонаҳои монанд хос аст. Сароғоз, шахсе аз даст иштиҳо ва биниш, ҳамоҳангсозии дар фазо ба изтироб. Дар марҳилаи ниҳоии инкишоф dementia, вақте ки бемор наметавонад мустақилона ғамхорӣ гирифта аз худам аст. Дар натиҷаи ҳама гуна беморӣ аст, ҳамеша ҳамон - марг. Айни замон, духтурон нест, жуброни самараноки зидди паталогияи ин табиат.