Immunodeficiencies ибтидоӣ. immunodeficiencies ибтидоӣ: муолиљаи

Норасоии масунияти одам - вайрон намудани вазифаҳои муњофизатии организм инсон, аз сабаби суст вокуниш масуният ба беморзо табиати гуногун. Илм як қатор шароити мушаххаси ин гуна тавсиф карда шудаанд. Ин гурӯҳи ихтилоли ки бо зиёд басомад ва албатта вазнченкунӣ беморињои сироятї. Malfunctions дахлнопазирии дар ин маврид бо як тағйирот дар хусусиятҳои сифатии ё миќдории ҷузъҳои алоҳидаи онро.

хосиятҳои иммунитет

Дар системаи иммунии нақши муҳим дар фаъолияти мўътадили бадан мебозад, чунон ки ният дорад барои ошкор ва нобуд кардани antigens, ки метавонанд онҳоро муносиб ё аз муҳити беруна (сироятӣ) ба сатҳи бошад ё дар натиљаи ҳуҷайраҳои худ афзоиши варам (endogenous). Функсияи ҳимоявӣ аст, пеш аз ҳама бо омилҳои модарзод ба монанди phagocytosis ва низоми иловаи таъмин карда мешавад. Барои посух мутобиқшавӣ ба организм ҷавоб ба даст системаи иммунии: ба humoral ва созед. Коммуникатсионӣ сурат мегирад, дар тамоми системаи моддаҳои махсус - cytokines.

Вобаста ба роҳи, ихтилоли дахлнопазирии давлатӣ ба immunodeficiencies ибтидоӣ ва миёна тақсим карда мешавад.

як масунияти ибтидоӣ аст

immunodeficiencies ибтидоӣ (PID) - вайрон намудани аксуламали эмин аз сабаби норасоиҳои ирсї. Дар аксари мавридҳо, ки онҳо доранд, ба мерос ва нуќсонњо модарзод мебошанд. PID аст, бештар дар синни наврасӣ ваҳй кардаем, вале баъзан онҳо то наврасӣ ё ҳатто балоғати ташхис нест.

PID - як гурӯҳи бемориҳои модарзод, гуногун зуҳуроти клиникӣ. Таснифоти байналмилалии бемориҳо 36 мегирад таҳқиқ ва ба таври кофӣ шарҳ кишварҳои масунияти ибтидоӣ, вале онҳо мувофиқи адабиёти тиббӣ доранд, дар бораи 80. Дар он аст, ки на ҳамаи genes бемориҳои масъул муайян вуҷуд доранд.

Танҳо таркиби генофонди chromosome X аз тарафи на камтар аз шаш норасоии масунияти гуногун тавсиф, ва аз ин рӯ ба басомади пайдоиши ин бемориҳо дар писарон аст, хеле баландтар аз он ки духтарон. аст, гумон мекунем, ки рушди масунияти модарзоди метавонад таъсири aetiological сирояти синехияҳои доранд, вуҷуд дорад, вале ин даъво дорад, ҳанӯз илман исбот нашудааст.

расм клиникӣ

Дар зуҳуроти клиникии immunodeficiencies ибтидоӣ ба таври гуногун чун онҳо худ ба худашон давлатӣ, Вале ин, як хусусияти умумӣ нест - сирояткунанда hypertrophic (бактериявї) пайдошудаи.

immunodeficiencies ибтидоӣ, миёна, инчунин, зоҳир тамоюли ба беморон relapsing тез (такрор) бемориҳои сироятӣ этиологияш, ки мумкин аст аз ҷониби беморзо тобистони боиси.

Ин беморӣ аст, аксар вақт ба системаи bronchopulmonary ва руш-мақомоти фош. Ҳамчунин аксаран луобпардаи ва integuments, ки метавонад сепсис ва чирк зоҳир мекашанд. беморзо бактериявї боиси бронхит ва синуситњо. Шахсоне, ки бо норасоии масуният, аксаран baldness барвақт ва экзема, ва аксуламалҳои баъзан аллергї ба мушоҳида мерасад. ихтилоли зуд ва autoimmune, ва майл ба malignancy. норасоии масуният дар кӯдакон аст, қариб ҳамеша боиси таъхири рушди равонӣ ва ҷисмонӣ.

Механизми рушди immunodeficiencies ибтидоӣ

Гурӯҳбандии бемориҳои тибқи механизми рушди худ иттилоотӣ бештар дар омӯзиши ҳолати кишварҳои масунияти аст. Духтурон тақсим тамоми хусусияти масуният аз бемории ба 4 гурўњи асосї:

- Humoral ё B-алоқаи мобилӣ, аз ҷумла бемории пайдошудаи Bruton кард (agammaglobulinemia ба chromosome X ба њамзамон мешавад) IgA норасоии ё IgG, барзиёд IgM бо норасоии immunoglobulin умумии масунияти тағйирёбанда оддӣ, ба даргоҳи навзод hypogammaglobulinemia ва як қатор дигар бемориҳои вобаста ба дахлнопазирии humoral .

- ҳуҷайраи T immunodeficiencies ибтидоӣ, аксаран номи якҷоягӣ, зеро ихтилоли аввал ҳамеша шикаста ва масунияти humoral, мисол: hypoplasia (бемории пайдошудаи Ҷорҷ Di) ё dysplasia (T-lymphopenia) thymus.

- Immunodeficiencies сабаби норасоии phagocytosis.

- Immunodeficiencies сабаби ихтилоли системаи мукаммали аст.

таъсирпазирии ба сирояти

Аз роҳи масунияти метавонад вайрон намудани воҳидҳои гуногуни
системаи масуният ва таъсири агентҳои сироятї аст, ҳамин ки барои ҳар як ҳолат нест. Барои мисол, вақте ки бемориҳои humoral бемор моил аст, ки ба сироят, ки аз тарафи streptococci, staphylococci, боиси influenzae Haemophilus. Ҳамин тариқ ин микробҳои вақт муқовимат ба антибиотикњо намоиш. Вақте ки шаклҳои масунияти омехта метавонад ба вирусҳо бактерияҳо, ба монанди герпеси ё тагу ки асосан муаррифӣ candidiasis замима карда мешавад. шакли Phagocytic аст, асосан аз ҷониби staphylococci ҳамон ва бактерияҳо Gram-манфӣ тавсиф карда мешавад.

Пањншавии immunodeficiencies ибтидоӣ

Immunodeficiencies, мерос, - хеле бемории нодир инсон. Дар басомади чунин ихтилоли масуният бояд нисбати њар як бемории махсус арзёбӣ мешавад, зеро сатњи пањншавии онҳо фарқ мекунад.

Ба ҳисоби миёна, танҳо як аз панҷоҳ ҳазор навзод хоҳад масунияти насибаи модарзод мекашанд. Беморї бештар маъмул дар ин гурӯҳ набудани IgA интихобї аст. норасоии масунияти модарзоди ин навъи аст, дар миёнаи яке аз ҳазорон нафар навзодон ёфт. Ва 70% њамаи њолатњо норасоии IgA накардани умумии ин ќисмати мебошанд. 1,000,000: Дар айни замон, баъзе аз бемории нодир бештар инсон табиати иммунии, мерос, мумкин аст дар таносуби 1 тақсим карда мешавад.

Агар мо ба ҳодисаҳои бемориҳои PID вобаста ба механизми дида, он аст, вазъияти хеле шавқовар иборат аст. B-ҳуҷайраи immunodeficiencies ибтидоӣ, ё ба онҳо одатан бештар даъват намуда, вайрон намудани Т., умумӣ беш аз дигарон ва то 50-60% -и ҳамаи ҳолатҳои. Дар айни замон, Т-мобилӣ ва шакли phagocytic дар 10-30% -и беморон ҳар муайян кард. Баррасӣ бемориҳои нодир бештар аз системаи иммунии вобаста ба норасоиҳои дар мададгоре - 1-6%.

Ҳамчунин, лозим ба зикр аст, ки басомади пайдоиши PID маълумот дар кишварҳои гуногун, ки он метавонад бо predisposition генетикии як гурӯҳ миллӣ ба мутатсия ДНК муайян алоқаманд хеле гуногун мебошанд.

Ташхис норасоии масунияти

норасоии масунияти аввалия дар кӯдакон аст, аксар вақт аз тарафи сариваќт муайян карда мешавад, зеро
он аст, ки чунин ташхис дар сатҳи ноҳия табиби мушкил аст.

Ин одатан дар як таъхир дар оғози табобат ва дурнамои пасти табобати оварда мерасонад. Агар духтур дар асоси расм клиникии беморї ва натиљањои санҷиши умумӣ пешниҳод давлатии масунияти, Аввалин чизе, ки ӯ бояд ба кор - барои додани кӯдак ба духтур-immunologist.
Дар Аврупо аст, ки Ассотсиатсияи Immunologists, ки бо омӯзиш ва рушди усулҳои табобати чунин беморињо, ки ба зимма номи Пажуњишгоњи (Ҷомеаи Аврупо барои immunodeficiencies) сару кор дорад. Онҳо таъсис дода мешаванд, мунтазам нав карда бемориҳои махзани PID ва алгоритми ташхисии барои ташхис ба таври кофӣ зуд тасдиқ карда мешаванд.

Оғози Ташхис аз ҷониби ҷамъоварии таърих тиббӣ. Диққати махсус бояд ба ҷанбаи genealogical пардохта мешавад, чунон ки аз ҳама immunodeficiencies модарзод ба кўча мебошанд. Баъд, пас аз санҷиши воқеӣ ва гирифтани маълумоти тадқиқоти клиникии умумӣ гузошта ташхиси пешакии. Дар оянда, барои тасдиқ ва ё духтур фарзияи ба ҳақро, ки бемор бояд ба санҷиши ҳамаҷониба аз ҷониби мутахассисони монанди geneticist ва immunologist гузаранд. Танҳо баъд аз ҳамаи ѕаллобќ дар боло мо метавонем дар бораи истеҳсоли ташхис ниҳоӣ гап.

тадқиқоти лабораторӣ

Агар дар давоми ташхис аст гумонбар бемории пайдошудаи норасоии масуният ибтидоӣ, аз озмоишот зерин зарур аст:

- таъсиси ҳисоб хуни пурра (такя ба миқдори лимфоситҳо);

- муайян намудани immunoglobulins хуноба;

- њисоб миқдории B- ва Т-лимфоситҳо.

омӯзиши иловагӣ

Илова ба лабораторї ва ташхис санҷишҳо, ки аллакай дар боло зикр шуд, санҷишҳои иловагӣ инфиродӣ бояд дар њар як њолат ба зиммаи. аст, ки гурӯҳи хатар, ки бояд барои сирояти ВНМО, ё нуќсонњо генетикии санҷида шавад, нест. Инчунин ба духтур бошад, ки дар айни замон норасоии масунияти одам 3 ё 4 намуди, ки дар доираи он хоҳад ба омӯзиши муфассали бемор аз ҷониби phagocytosis иҷрои озмоиши нишондиҳандаи tetrazolinovym таркиби кабуд ва тафтиши таркибии системаи мукаммали ба пофишорӣ менамояд.

табобат PID

Маълум, ки табобати зарурӣ асосан аз бемории эмин вобаста аст, аммо, мутаассифона, шакли модарзод нест, метавонад пурра бартараф карда шавад, ки метавонад дар бораи масунияти карда намешавад гуфт. Дар асоси рушди тиббӣ ҷорӣ, олимон кӯшиш ба дарёфти роҳи ба хориҷ сабаб дар сатҳи генетикии. ҳолати табобатнашаванда - То ба ҳол, талошҳои худ натиҷаи дилхоҳ надоданд, мо метавонем, ки ба норасоии масуният мегӯянд. принсипњои табобати истифода бурда, дида мебароем.

табобати ивазкунанда

Табобати норасоии масунияти одатан ба табобати ивазкунанда кам карда мешавад. Тавре ки пештар зикр, мақоми аз собирон аст, қодир нест, ки ба истеҳсоли ҷузъҳои алоҳидаи системаи масуният ва ё ба таври назаррас паст сифати онҳо талаб карда мешавад. Терапия дар ин як аломати қабули доруворӣ ё immunoglobulins, маҳсулоти табиӣ шикаста аст. Бештари вақт, маводи мухаддир intravenously идора, вале баъзан ба он имконпазир аст, ва масири пуст, барои мусоидат ба зиндагии бемор, ки дар ин ҳолат нашуда бошад, бори дигар боздид аз муассисаи тиббӣ.

принсипи иваз вақт имкон медиҳад, беморон расонад ҳаёти қариб муқаррарӣ: ба ёд, кор ва бозии. Албатта, дар як суст бемории системаи иммунии, омилҳои humoral ва мобилӣ ва зарурати доимии барои ҷорӣ намудани маводи мухаддир гарон намегузорад, бемор ба пурра истироҳат, балки он аст, ҳанӯз ҳам беҳтар аз зиндагӣ дар як палатаи фишор.

муолиљаи симптоматикї ва пешгирии

Бо дарназардошти он, ки ягон хурд барои сирояти бактериявї ва ё вирусї инсонӣ солим барои гурӯҳи сабр бемории норасоии масунияти ибтидоӣ метавонад марговар, ба гузаронидани пешгирии оқилона зарур аст. Дар ин ҷо ба antibacterial бозӣ, antifungal ва маводи мухаддир антиретровирусї омад. Меъёри асосӣ ба кор он аст, чораҳои пешгирикунанда, зеро системаи иммунии суст имконият надоранд, барои таъмини табобати босифат.

Илова бар ин, бояд ба хотир, ки ба ин беморони моил ба аллергия, autoimmune, ва, ҳатто бадтар, ба кишварҳои варам мекунанд. Ҳамаи ин бе назорати пурра тиббӣ нест, метавонад имконият медиҳад, ки шахс боиси ҳаёти пур.

трансплантатсия

Вақте ки коршиносон қарор, ки сабр мекунанд ихтиёр нест, балки ба ҷарроҳӣ боқӣ нест, мумкин аст трансплантатсия иликҳо устухон анҷом дода мешавад. Ин раванд аст, ки бо хавфҳои гуногун барои ҳаёт ва саломатии бемор ва дар амал алоқаманд бошад, ҳатто дар сурати натиҷаи муваффақ на ҳамеша метавонад ҳалли ҳамаи мушкилоти мубталои аз бемории эмин ҳастем. Дар гузаронидани чунин амалиёт, ки тамоми системаи бо hematopoiesis қабулкунанда ба монанди аз тарафи донор таъмин иваз карда шаванд.

immunodeficiencies аввал масъалаи аз ҳама мушкил дар тибби муосир, ки, мутаассифона, оё пурра ҳал намекунанд. дурнамои камбизоат барои бемориҳои ин гуна ҳам бартарӣ, ва он аст, дучанд мутаассифона, бо назардошти он, ки онҳо асосан мекашанд кӯдакон. Бо вуҷуди ин, шаклҳои зиёди норасоии масунияти мувофиқ бо ҳаёти пур аст, агар онҳо ташхиси барвақтӣ ва истифода аз табобати муносиб мебошанд.