Пайдошудаи Di Dzhordzhi: сабаби, Табобати

Бемориҳои системаи иммунии сар омӯхта шавад нисбатан чанде, мисли ин илм яке аз ҷавонтарин дар соҳаи тиб мебошад. Вале, бинобар рушди босуръати имрӯз, бисёр кашфиётҳои дар ин самт вуҷуд дорад. Беморињои низоми мудофиа бадан даъват масунияти, ки ба lesions ибтидоӣ ва миёна тақсим карда мешавад. Баъзе аз чунин паталогияи Di Dzhordzhi синдроми, ки дар он аст, ки норасоии модарзоди аз Т-лимфоситҳо вуҷуд дорад. Илова бар ин, набудани механизмҳои муҳофизатии, бемории бо нуќсонњо зиёди мақомоти зоҳир ва системаҳои аллакай намоён, дар давраи неонаталї, ва дар баъзе ҳолатҳо - дар utero.

механизмњои рушди беморӣ

пайдошудаи Di Dzhordzhi аз тарафи hypoplasia пурра ё ќисман тавсиф кардани thymus (thymus). Ин аст, ки дар мақомоти пуфак thoracic кӯдакон ҷойгир шудааст ва барои ташаккули вокуниш иммунии мобилӣ зарур аст. Дар ҳадди булуғ расиданд, ки thymus оғоз ба бифаҳмонам дар андоза ва табдил ба бофтаи фарбеҳ. Ин раванд муқаррарӣ ва на як эътилоли аст. Дар пайдошудаи Di Dzhordzhi ба набудани модарзоди аз мақомоти ё набудани рушди он (hypoplasia) меояд. Дар натиҷаи ин ҳуҷайраҳо иммунии пастсифат мебошанд ва вазифаҳои худро анҷом намедиҳад. Ғайр аз ин, вақте ки ин беморӣ аст, аксар вақт набудани аз ғадудҳо parathyroid, масъули калтсий ва фосфор љисми мебошанд. Механизми рушди anomalies системаҳои гуногун бо беқурбшавии ин акидахо афзоиши синехияҳои дар ҳомиладории бармаҳал рух.

пайдошудаи Di Dzhordzhi: сабаби патологияи

Дар ҳоли ҳозир, ки ҳеҷ баёни роҳи равшани чаро aplasia аз ғадуди thymus ба он ҷо. Дар аксари мавридҳо, ки ин беморӣ дар нуысон генетикии оид ба chromosome 22, аст, ки аз даст додани яке аз сомонаҳои он ба амал меояд. Гумон меравад, ки чунин вайрон кардани сабаби ба мерос, вале ин назария дорад, собит нашудааст. Илова бар ин, камбудӣ дар chromosome 22 дар ҳамаи беморон, балки танҳо дар 80% -и њолатњо мушоњида карда намешавад. Сабабњои бемории пайдошудаи Di Dzhordzhi низ бо ҳомила беқурбшавии ҳомила алоқаманд, ки дар натиҷа аз паталогияи дастрас ба модари. .. Оё нашъамандӣ (машрубот, маводи мухаддир), ва таъсири маводи кимиёвӣ дар utero - Ин мегиранд ҳангоми ҳомиладорӣ, беморињои сироятї (rubella, сурхак, герпеси), диабети қанд, осеби мағзи сар ва ғ пайдошудаи сабабњои дигар Di Dzhordzhi машийяти рушд.

зуҳуроти клиникии aplasia thymic

Беморї маълум мегардад, аллакай дар рӯзҳои аввали зиндагии кӯдак дорад, зеро ба ѓайр аз норасоии системаи иммунии аст malformations гуногун зоҳир мегардад. Ба сахттарин мебошанд бемориҳои дил, чунон ки баъзеи онҳо мувофиқ бо ҳаёт (tetralogy аз Fallot) нест. нуќсонњо инкишоф метавонад ҳар гуна системаи мақомоти таъсир дорад, вале бештар пайдошудаи Di Dzhordzhi бо нишонаҳои зерин зоҳир:

1. шахси беқурбшавии: кам шудани устухонҳои косахонаи сар ва болову, чашмони васеъ гузошт, hypoplasia аз гӯши, «Тора« ком », бишикофад лаб» ва ғайра ..
2. Anomalies аз рӯдаи нафас ва esophagus.
3. Malformations системаи асаб - atrophy аз cortex мағзи ва cerebellum. Дар натиҷаи ин нақзи мушоҳида вайроншавии gait, парези ва фалаҷ, тағйироти ҳиссиётӣ. Дар зуҳури асосии anomalies CNS ҳисоб акидахо, ки намоён дар солҳои аввали ҳаёт кўдак мегардад.
4. Malformations аз stenosis рӯдаи ва atresia.
5. fractures эътилолї, афзоиши шумораи ангуштони даст ё пой.
6. Anomalies бадан оптикӣ: strabismus, ихтилоли рагҳо retinal.
7. Malformations системаи пешоб.

Ба бемории мумкин бияндешед зоҳир ва ё дар якҷоягӣ бо якдигар. Дар баъзе ҳолатҳо, ягон нуќсонњо инкишоф нест, ва бемории пайдошудаи норасоии Di Dzhordzhi як камбудии дар механизмҳои эмин аст. Норасоии Т-лимфоситҳо аст, раванди сироятњои бактериявї ва вирусї, равандҳои варам зоҳир мегардад. Дар ин беморї, бармеоянд, аз масуният, мушкил antibacterial ва табобати зидди илтиҳобии. ғадудҳо Aplasia parathyroid зоҳир аз тарафи давлатҳои convulsive.

Дар меъёрњои ташхис барои бемории

таъсирпазирии баланд ба беморињои сироятї, нуќсонњо рушд ва мусодираи: Ташхис аст, ки бо маҷмӯи нишонаҳои зерин дод. Дар vitro assays метавонад кам кардани шумораи лимфоситҳо пай ва кам намудани сатҳи калсий. Бо мақсади тасдиқ кардани ташхис, барои гузаронидани тадқиқоти вазъи масуният зарур аст. Дар ин ҳолат, ҳастанд, ки тағйироти зерин вуҷуд дорад: набудани вокуниш ба ваксина ва санҷишҳо манфӣ барои hypersensitivity ва табдили lymphoblastic. Шумораи B-лимфоситҳо аст, дигаргун накардаанд. Дар омӯзиши сохторҳои масунияти мобилӣ мушоҳида кам кунанд, дар фаъолияти паст. Дар бораи мо thorax набудани ё кам шудани parathyroid ва ғадудҳо thymus ошкор намуд. Сохтори тадқиқоти ДНК имкон медиҳад, ки дар бораи тағйирот дар chromosome 22 омӯхта метавонем.

табобати бемории пайдошудаи Di Ҷорҷ кард

Патологияи муомила вобаста ба дараҷаи вайрон. Дар сурати мавҷуд набудани пурра thymus нишон трансплантатсия маќомоти. табобати љарроњии дар malformation вазнини узвҳои ва системаҳои зарур аст. Дар рафти солим аз беморӣ ва набудани anomalies ҷиддӣ муқаррар нигоҳдории терапияи. Дар маводи мухаддир асосии immunostimulants мебошанд. Дар тӯли ҳаёти он пурра норасоии калтсий, ки дар бадан зарур аст. бемориҳои сироятӣ дахл табобати симптоматикї: антибиотикњо, доруҳо зидди вирусї. Илова бар ин, ба доруворӣ, барои пешгирӣ hypothermia, стресс, ва дигар омилҳои манфии.

Оқибатҳои aplasia аз thymus

Синдроми Di Dzhordzhi хатарнок аст, зеро он боиси бисёр ањвол. Беморон бо ин бемории халалҳо равандҳои варам, сирояти шадиди. Дар натиҷаи зуд-зуд аз бемории пайдошудаи норасоии рушди ихтилоли autoimmune аст. Ин аст сабаби он, ки дар бадан намедонад, беморони ҳуҷайраҳои барои агентњои хориљї худ, ва сар ба мубориза бар онҳо гардад. Ин боиси бемориҳои ба монанди erythematosus lupus системавї, dermatomyositis, артрити rheumatoid. акидахо, фалаҷ шудани дасту, чунонанд: Дар ањвол зерин метавонанд дар anomalies сахт рушди меоянд. Вақте ки ихтилоли convulsive метавонад накардани нафас бо сабаби ьаяжон ба инкишоф.

Дар дурнамои синдроми Di Dzhordzhi

пайдошудаи Di Dzhordzhi: Вақте ки дар якҷоягӣ норасоии масуният ва камбудиҳои намоён аз косахонаи мушоҳада аст, ташхис ба рӯянд. Photos нафар мубталои ин беморӣ мумкин аст, дар адабиёти махсус дида. Бо ин маҷмӯи ин нишонаҳои дурнамои барои ҳаёти умуман номусоид аст, нуќсонњо рушд пешниҳод шакли вазнини беморӣ. Одатан, кӯдакони дорои синдроми Di Dzhordzhi, ба синни 10 бо сабаби ба миён омадани бемориҳои сироятӣ сахт ё саратон зиндагӣ намекунанд. Дар мавриди ҷараёни шуш, ҳеҷ malformations ва табобати ивазкунанда дурнамои муносиб метавонад судманд.

Пешгирии Di Dzhordzhi

пешгирии мушаххаси ин беморӣ вуҷуд надорад. Бо мақсади пешгирии вайрон кардани рушди ҷанин аз ҳомила, модари оянда бояд ба маҳдуд кардани омилҳои фишори дар, то одатҳои бад, балки низ барои пешгирии сирояти бемориҳои бактериявї ва вирусї. нуќсонњо инкишоф мумкин аст дар як УЗИ нақша аст, ки дар ҳар як семохаи ҳомиладорӣ анҷом дода ошкор шуд.