Пайдошудаи Dravet. эпилепсия myoclonic шадид аз кӯдакӣ

Дар байни зуҳуроти гуногуни бемории пайдошудаи Dravet эпилепсия кўдакї дар ҷои махсус аст ва эҳтимолан ихтилоли сахт ва хатарнок барои зиндагии кўдак. Ин бемории пайдошудаи худ дар соли аввали ҳаёти кӯдак зоҳир ва аксар вақт боиси халалдор ҷиддӣ рушди psychomotor худ ва дар баъзе ҳолатҳо - ва марг. Ин аст, хеле як бемории нодир ва нишонаҳои ва табобат асосии он, ва Мо дар ин мақола дида мебароем.

Дар баъзе мавридҳо, ишора ба ҳузури пайдошудаи Dravet?

пайдошудаи Dravet нест, маъмул - қайд кард, ки ба ин беморӣ бояд ба 1 шахс дар як 40 ҳазор навзодон аст (ва писарон қариб 66% ҳолатҳои медиҳанд) .. Аммо ин, ки аз тарафи роҳи, боиси ба он аст, ки ташхиси дуруст, духтурон баъзан душвор насб кунед ва, ҳамин тавр, вақти арзишманд гум аст. Ва чун даъват пайдошудаи бе нигоҳдории терапияи ҳолати кўдак одатан бо синну сол бадтар.

Агар кӯдак, ки соли ба даст наовардаанд, њамасола зуд бо силсилавии ё мақоми дар дохили он ҷо (яъне. E., ки онҳо аз паси якдигар, ва сабр дар камбудиҳо тавр ба хотир омад надорад) ва низ ба амал мухаддир anticonvulsant тобовар, мумкин аст гумонбар бемории пайдошудаи Drava.

Кӯдакони дорои ин аксар ваќт дар давоми рӯз якчанд ҳамла мекунад, ва ин ҳолати давом тақрибан як ҳафта. Сипас ҷолибанд, ки барои як ҷуфти ҳафта, ва ҳама чиз аст, боз такрор мешаванд.

epilepticus Status бо бемории пайдошудаи Dravet - як падидаи хеле маъмул. Ӯ метавонад бо ларза ҳамроҳӣ бошад ё ғайри convulsive, шиддатнокии гуногуни вайроншавии тафаккури бо myoclonia segmental (twitching мушакҳо рӯза).

пайдошудаи Dravet: сабабњои

Сабаби асосии бемории пайдошудаи норасоии тасвир аз ҷониби пажӯҳишгарон мехонанд як predisposition генетикӣ, яъне - ҳузури дар мутатсия генофонди канали натрий бемор.

Омилҳои вазнинкунанда барои фарорасии ҳолати тасвир дар табларза тифлон аксар вақт ҳангоми беморӣ иҷро, бо назардошти як ванна гарм, overheating. Ҳамчунин, он метавонад (чароғҳои пешашон, гузариш аз як ҳуҷраи торик ба равшан даргиронда, ва ғайра. Н.) ба сахтӣ хастагӣ ё сабук ҳавасмандгардонӣ. Бояд қайд кард, ки ин ҳама ва дар солҳои ҳаёти бемор хоҳанд хатарнок бошад, ки боиси ҳамлаҳои гуногун оид ба қудрат барои он.

пайдошудаи Dravet: Нишонаҳои

Дар зуҳуроти асосии бемории пайдошудаи Dravet метавон қоил ва рузмараи ва Умумии мусодираи. мусодираи Фосилаи дар ҳамин минтақа excitation тавсиф, ба хашм омадани онҳо, танҳо як қисми мағзи сар аст. Дар мавриди фаъолияти эътилолї аз neurons дар ҳар ду нимкураҳои он азоб љамъбастёфтаи аст.

Ларза дар пайдошудаи Dravet аксаран polymorphic дар табиат мебошанд. Кӯдак дар як сол метавонад аз сар clonic (бо тағйирот дар оҳанги мушакҳо), tonic (ки найчахои мушакҳо хеле дароз) ва мусодираи myoclonic љамъбастёфтаи.

шароити дар он тафаккури кўдак нест, қисман ва ё пурра ба муҳити вокуниш - Аксар вақт низ ҳамла дар шакли њозир тобистони ҳастанд. Дар бузғола метавонад дар вақти карахт, нигариста, як чиз, қубурӣ баргашта, нутфае ногаҳонӣ ё танҳо тарки, ки дар дастҳои Ӯ.

Бештари вақт мусодираи зикр сурат ҳангоми бедорӣ, инчунин дар давлат, ҳаёти (дар хоб, онҳо танҳо 3% -и беморони бо ин ташхис ба қайд гирифта).

Чӣ тавр инкишоф зуҳуроти клиникии бемории пайдошудаи Dravet?

Чун қоида, бемории пайдошудаи Dravet дар он аст, ки нишонаҳои дар боло, дар як навбат муайян сурат тавсиф карда мешавад. Духтурон дар байни се асосии бемории фарқ карда метавонад.

1. Дар давраи нисбатан ҳалим, бо пайдоиши мусодираи clonic (рӯза тапар-тапар, яке пас аз дигар, баъд аз як муддати кӯтоҳ). Дар вазъияти ба хашм, чун ќоида, ба он меистад, ки баландшавии ҳарорати ҳаво дар кўдак, балки дар оянда онҳо метавонанд пайдо ва новобаста аз он.
2. Баландшавии хашмгин - бо пайдоиши мусодираи myoclonic сершумори. Онҳо бисёр вақт febrile (т E. Вобаста ба афзоиши ҳарорати.) Ва ба кор бурдани ба сӯи танаи ва extremities мебошанд. Барои мусодираи myoclonic ҳамроҳ мусодираи набудани тобистони ва мусодираи рузмараи мураккаб.
3. давраи статикӣ, ки дар он ҳамла ба заифтар, дар ҳоле, ки кўдак дар як ихтилоли ҷиддии категорияи ва равонӣ боқӣ мемонад.

Аз нишонаҳои асосии эпилепсия myoclonic вазнини кӯдакӣ

Чӣ тавре ки мо гуфтанд, ки бо назардошти он, ки ба бемории пайдошудаи Dravet - як бемории нодир, ки коршиносон бисёр мушкилоти ташхис онро доранд. Аз ин рӯ, падару модар муҳим аст, ки ба таъмин намудани маълумоти дақиқ дар бораи рушди ҳолати эътилолї кўдак. пайдошудаи ном мумкин аст гумонбаршуда, агар дастрас мебошанд хусусиятҳои зерин аст:

• бемории то як сол ба синни муайян ноил;
• мусодираи polymorphous (яъне .. зуҳуроти гуногун онњо);
• ҳамла қабули anticonvulsants хос қатъ нест;
• пайдоиши мусодираи баста ба афзоиши ҳарорати бадани кўдак;
• Ин кӯдаки таъхирҳо рушд намоён (ин хусусият мумкин аст, дар дараҷаҳои гуногун изҳори);
• нишонањои ataxia ёд (ҳаракатҳои raskoordinirovannosti);
• далели MRI тавр ҳузури беморї (махсусан дар оғози беморӣ) таъйид нест;
• EEG - сусти аз ритми замина ва нақзи multifocal пешнињод хушаи ва мавҷҳои суст.

Илова ба ин аломатњо барои кўдакони дорои бемории пайдошудаи Dravet одатан аз тарафи ҳузури бетартибиҳо hyperactivity ва диққати касри тавсиф карда мешавад.

Пешгўињо ба рушди бемории пайдошудаи Dravet

Таҳлилҳо эпилепсия сахт myoclonic одатан номусоид аст. Ҳамаи беморони ташхис бо бемории пайдошудаи Dravet акидахо риоя ва нисфи он вазнин аст. Пас аз он ки ба синни чор бемор аст, бад афзоянда вуҷуд дорад, ки бо рушди нуќсонњо рафторӣ, аз ҷумла psychosis.

Мутаассифона, марговар дар паталогияи тасвир аст, низ хеле баланд - то 18%, ва он меафзояд садамаҳои маъмултарини дар давоми мусодираи ё epilepticus вазъи.

Бо мақсади кам кардани хатари оқибатҳои вазнин дар давоми мусодира кўдак, падару модар лозим аст, ки фаҳмиши хуб, ки чӣ тавр ба таъмини ёрии аввал барои мусодираи.

Чӣ тавр ба таъмини ёрии аввал барои мусодираи вобаста ба ҳарорати баланд?

Агар кӯдак мусодира дорад, дар посух ба болоравии њарорати (ки, чунон ки шумо метавонед ба хотир, ин беморӣ яке аз хусусиятҳои асосии аст), риоя кардани қоидаҳои зеринро интихоб кунед:

• Фидо кӯдаки ба сатҳи ҳамворӣ;
• таъмин ҳавои тоза;
• тоза даҳони кӯдаки кард луоб;
• рӯй ба як тараф сари кўдак;
• Сарф фаъолияти antipyretic.

Агар кӯдак табларза, он аст, ки бар пешонии ӯ гарм изҳори, рӯяш мешўянд, он гоҳ ёрии аввал барои мусодираи бояд дар паст кардани њарорати (пахш кардан тар сард оид ба пешонии, сард ба armpits ва дар щадкашак, ки rubdown бадан бо об ва сирко дар таносуби 1 равона 1, antipyretics).

Агар кӯдак дар заминаи пӯст ҳарорати баланд саманд, лабони bluish ва ангуштони даст, chills, пойҳои хунук ва дарахти хурмову, ки rubdown ва фишурда хунук аст, бояд иҷро карда намешавад. toddler гарм бояд дод antipyretics, «Не-санаторию" ё "Papaverine« қурби 1 мг дар як вазни бадан 1 кг барои vasodilatation ва лавҳаҳои.

Кӯмак ҳангоми мусодираи масрӯъ мустақар

Дар сурати аз як ҳабс масрӯъ мустақар ки бо ларза clonic ва tonic љамъбастёфтаи кўдак бояд бошад:

• гузошта ба сатҳи ҳамворӣ;
• зери сари модагон чизи мулоим, кӯдак онро ҷанг намекунанд;
• таъмин намудани истеъмоли ҳавои тоза;
• тоза кардани даҳон ва гулӯ аз луоб;
• рӯй ба як тараф сари шумо;
• шарики ягон матои ба як гиреҳ гузоред онро байни дандон ба пешгирии газидан забон ва лабҳо, ҳамчун фарзанди як сол метавонад объекти сахт (а Spoon, олоти) ба шикастан, дандонҳо;
• хушконидани зоҳир кафке даҳони дастмоле;
• , то боварӣ ҳосил, ки дар давоми ин ҳамла кӯдак аз ягон чизе зад нест.

Агар ларза мегирад шакли мақоми, боварӣ барои даъват кардани «ёрии таъҷилӣ».

Принсипҳои асосии муолиҷаи кӯдакони гирифтори бемории пайдошудаи Dravet кард

табобати фарзанди бемор бемории даранг тасвир аст, кам ба пешгирии рушди мусодираи ва шакли мақоми онҳо.

Вақте, ки ташхис табобат "пайдошудаи Dravet" истисно истифодаи маводи мухаддир ба таври васеъ маълум antiepileptic: «Carbamazepine», «Finlepsin», «Phenytoin» ва «lamotrigine", чунки онҳо танҳо ҳолати бемор бад, зичии маблағи ҳудуди шаклҳои мавҷудаи мусодираи.

Илова ба табобати маводи мухаддир ҳатмӣ, зарур аст, ки ба дар хотир ба пешгирии бемории вараља, зеро он аст, ки давлат махсусан ба бемор хатарнок. Барои истисно ҳамла ба хашм ҳавасмандкунии нур ба пӯшидани айнак бо линзаҳо кабуд ё як шиша даьонашро пешниҳод карда шуд.

Dravet бемории пайдошудаи норасоии маводи мухаддир табобат

Агар ташхис тасдиқ шудааст, табобат бо оғози маводи мухаддир "Topiramate» оғоз меёбад. Ин аст, вояи 12,5 мг / рӯз муқаррар менамояд., Оҳиста-оҳиста ба 3-10 мг / кг / рўз афзоиш меёбад. (Тибби гирифта ду маротиба дар як рўз). Ин восита, махсусан дар ҳолатҳое, ки кӯдакон тасвир эпилепсия пайдо мусодираи Умумии ва paroxysms аз ларза бо гузариш аз як нисфи бадан ба дигар (gemikonvulsiyami) муфид аст.

Дар formulations зерин барои monotherapy - як ҳосилаи кислотаи valproic (шарбат "Konvuleks», «Konvulsofin» ва ғайра ...) - махсусан дар тобистони соли њозир ва myoclonus, ва кислотаи barbituric ( «Phenobarbital») истифода бурда мешавад, дар ларза љамъбастёфтаи бо майл самаранок аст ба ҷорӣ мақоми. Ногуфта намонад, ки дар ин ҳолат, ва зикр самаранокии баланди bromides.

Агар зарур бошад, истифода баред маҷмӯи маводи мухаддир. Дар бештар самараноки онҳо дар якҷоягӣ бо valproate воситаҳои "topiramate» мебошад.