Бемории фон Willebrand кард

Angiohemophilia, ё, ба ибораи дигар, бемории фон Willebrand кард (низ дар бораи вай «purpura atrombotsitopenicheskaya» навишта шудааст) - бемории хун тавсиф аз тарафи кам clotting хун ва дар autosomal ҷойгузини ё recessive automno тартиби мерос. 1000: Ин эътилоли бо басомади 1 рух медиҳад. Дар умри одамон бемор аст, кам нест, балки ҳамеша эҳтимолияти баланди инкишоф додани хунравии ҳаёт таҳдидкунандаи аст.

Сабаби ин беморӣ набудани моддањои махсус (фон омили Willebrand) ки дар девори зарфи аст ва ба сифати як stabilizer ва боркашон аз VIII омили (globulin antihemophilic ё A) системаи coagulation хун хизмат мекунанд. Дар натиҷаи пайвастан platelet ба изтироб ба девори рагҳои хунгузар, agglutination онҳо бо якдигар кам ҳисоб ҳуҷайраи хун ва coagulation зиёд вақт хунравї.

Бемории фон Willebrand дорад якчанд намуди.

Намуди 1 бо шумораи нокифояи омили фон Willebrand бо сохтори кимиёвї бетағйир хос аст. Он рух медиҳад, дар тақрибан 75% -и беморони гирифтори ташхис. намунаи ҷойгузини Autosomal мерос.

Намуди 2. тағйирот таъсир сохтори фазоии омили фон Willebrand дар консентратсияи хун муқаррарӣ. Clinically дар 5-15% -и беморон ба мушоҳида мерасад. Таъмин намудан якчанд subtypes (A, B, M, N). Мерос наметавонед ҳам autosomal таври recessive ғолиб ва autosomal ҷорист.

Намуди 3. Шакли аз ҳама мушкил ҷорист. Он аз тарафи як сатҳи хеле пасти омили дар vWF плазма (камтар аз 10% -и муқаррарӣ) тавсиф карда мешавад. Ташхис камтар аз 5% -и беморон. Мерос ба таври autosomal recessive рух медиҳад.

навъи Platelet. Дар робита ба мутатсия, ки дар навъи autosomal-бартаридошта ба мерос аст, вайрон platelet ресептор сохтори мураккаб дорад, ҳатмӣ ба омили фон Willebrand.

Дар намуди даст. Ин дар рафти ҳаёт, ки дар натиҷаи равандҳои autoimmune, ки бо пайдоиши autoantibodies дар плазма хун фон Willebrand омили ба миён меояд.

Дар робита ба он аст, ки дар як намуди multiform бемории фон Willebrand нест, расм клиникӣ метавонад хеле гуногун. пайдошудаи Hemorrhagic метавонанд аз шаклњои ҳалим бо бартарии биниро ва хунравии gingival ба шаклҳои ҷиддиро бо бачадон вазнин ва ба амал фарқ хунравии gastro-меъда. Дар кӯдакон, бемории наметавонад аз хунравии стихиявї аз бинї ва хунхобии зуд-зуд рӯи пӯст гумонбаршуда истифода баранд. Аз мерос беморӣ ба хромосомаҳои ҷинсӣ, эњтимолияти номӯътадили ҳамон барои ҳарду ҷинс на ьамеша. Занон, вале бо сабаби ба хусусиятҳои конститутсионӣ ва физиологии организм, бемории душвор тањаммул аст. Аксар вақт инкишоф сангини menorrhagia, ки эҳтимоли баланди аз хунравии. Ин метавонад ба пайдоиши камхунии баъди hemorrhagic оварда расонад. низ gemoartrozov имконияти хурд, ба нақзи ҷиддии Функсияи автомобилӣ боиси нест.

Чӣ тавр ташхис бемории фон Willebrand?

Ин як раванди хеле осон аст. Ташхис беморї дар асоси намунаҳои асбобњо сершумори рух медиҳад, муайян намудани давлат рагҳои хун; таҳлили хун, ки ба муайян кардани сатњи фаъолияти омили фон Willebrand, суръати coagulation хун, ҳузури эҳтимолии autoantibodies дар плазма хуни. Ин шикоят ба машварати ирсї барои муайян кардани хусусияти меросӣ ва хатари рушди беморӣ дар наслҳои минбаъда зарур аст.

Бемории Willebrand мумкин аст дар асоси усулҳои махсус ва ғайридавлатӣ мушаххас боэҳтиётро талаб мекунад. Вақте ки муносибати номуайан мебарад механикии хунравии ягона, haemostatics маҳаллӣ, кислотаи aminocaproic (медињад, ки фаъолияти системаи хун fibrinolytic) Dicynonum (boosts thrombogenesis). Вақте ки табобати махсус мумкин аст, ки дорои kripretsipitatov coagulating агенти ва омилҳои clotting муайян истифода бурда мешавад.

Оё имкон аст, ки ба пешгирии беморӣ фон Willebrand?

Тавре чораҳои пешгирикунанда шудаанд машқи мулоим тавсия, ба хатари зарар, инчунин тањќиќоти пеш аз conceiving фарзанди дарахти genealogical оила ба амал намеоварад, узви он наылкунандагон беморї мебошанд.