Бемории Уилсон Русия: сабаб, аломатњои, табобат ва ташхис

Бемории Уилсон кард (degeneration hepatolenticular, бемории пайдошудаи норасоии Уилсон - Коновалов) - як бемории генетикӣ, нодир аст, ки бо љисми мис беқурбшавии дар бадан алоқаманд ва аз тарафи ҷигар ва системаи марказии асаб ҳамроҳӣ мекунанд.

Барои нахустин бор дар ин аломатњо дар соли 1883 ба қайд гирифта шуда буданд. Зуҳуроти бемории монанд ба ҳастанд нишонаҳои sclerosis сершумор, то дар вақти бемории «psevdosklerozom» номида шуд. омӯзиши амиқ ин масъала машғул English neurologist Самуил Уилсон, ки дар тасвир 1912 дар клиника қариб пурра беморӣ.

Бемории Уилсон кард: сабабњои

Тавре зикр гардид, ин бемории генетикӣ аст ва аз ҷониби падару модар ба кӯдак ба таври autosomal recessive гузашт. Вайрон кардани љисми мис сабаби mutation як генофонди воқеъ дар бозуи тӯлонӣ сенздаҳум chromosome. Ин аст, ки ин генофонди encodes шакли махсуси протеини аз ATPase, ки барои нақлиёти мис ва ворид намудани он ба ceruloplasmin.

Сабабҳои чунин мутатсия ҳанӯз пурра дарк накарда. Мо танҳо метавон гуфт, ки бемории Уилсон аз байни дигар халқҳо ташхис аст, бештар дар он ақди никоҳ маъмул байни хешовандони наздик. Илова бар ин, бемории пайдошудаи норасоии аст, бештар дар байни мардон ва писарон, ки диапазонҳои аз 15 то 25 сол ба синни муайян кард.

Бемории Уилсон кард: ба нишонаҳои асосии

Беморї метавонад худ дар роҳҳои гуногун зоҳир. Дар натиҷаи мис ѓизо accumulates дар бадани инсон, ба ин васила таъсир ҷигар ва nuclei lenticular diencephalon.

Дар беморон, ин беморӣ метавонад худ ё ҷигар ва ё аломатњои категорияи зоҳир. Баъзан низ дард дар буғумҳо, табларза баланд ва дард бадан нест. Љамъшавии мис бо мурури замон, агар хоҳар метавонад ба сиррози боиси чап. тағйирот дар рафтор ва давлат эҳсосотӣ, инчунин заминларза - Дар баъзе мавридҳо, аввалин аломатњои категорияи зоҳир мегардад. Мутаассифона, хеле зуд аломатњои бемории ҳамчун зуҳуроти наврасӣ дида.

мис хоҳар accumulates дар бадан, ки боиси ихтилоли бешумор, аз ҷумла, диабети қанд, aneurysms, atherosclerosis, ва рахит.

Бемории Уилсон кард - Коновалова: Ташхис

Ташхис ин беморӣ ҳатман бояд дохил химия хун. Дар рафти санҷиши лабораторияи ташхиси хун таваҷҷӯҳи махсус зоҳир ба сатҳи мис: хуни ӯ тамоми молекулаҳои solute ponizhet дар бофтаҳои зам намояд. Баъзан лозим аст ва биопсия ҷигар. Дар намунаҳои омӯзиши матоъ ҷигар муайян афзоиши ҳаҷми мис.

аст, нуқтаи ташхисӣ муҳим дигаре нест. Вақте ки аз чашмони беморон оид ба cornea метавонед гузоред, зардча мебинем дорем - ин нишонаи ба ном Kaiser аст - Fleischer.

Бемории Уилсон кард - Коновалова: муолиљаи

То имрӯз, танҳо табобати самаранок kuprenil аст, ки дар асоси он тамоми маводи мухаддир мавҷуда дода мешавад. Ин ҷавҳари сатҳи мис дар бадан коҳиш медиҳад ва онро мегирад бар. Оғози беморї халос мумкин нест, абадӣ аст. Аммо ин имкон медиҳад, табобати беморон боиси як муқаррарӣ, ҳаёти фаъол.

Мутаассифона, агар бемории Уилсон Русия ошкор аст, хеле дер, зарари ба аъзои бадан, махсусан дар бофтаи асаб аллакай бебозгашт. Он вақт Бинобар ин, муҳим барои ташхис ба бемории ва сар табобат аст.