Пайдошудаи Олбрайт. Синдроми MC Kyung-Олбрайт-Braitseva. Сабабњои, табобат

Синдроми MC Kyung-Олбрайт ба ифтихори ду табибони бузургон, ки дар он беш аз ним аср пеш тасвир номгузорӣ шуд. Онҳо љомеа дар бораи кӯдакон, ки аксарияти онҳо духтарон буданд, гуфт. Бисёре аз онҳо кӯтоҳ фузунӣ, рӯи мудаввар, гардани кӯтоҳ, кӯтоҳ ва IV metatarsal V ва ё устухонҳои metacarpal шуданд spasms мушакҳо, тағйирот дар кузова, таъхир teething hypoplasia сирдор буд. низ ин акидахо ва равонӣ буд беморињои эндокринї, ҳадди булуғ барвақт бо хунравии ҳайз, рушди дилҳо, афзоиши мӯи pubic ва пистонҳое, афзоиши изҳори суръати рушди кӯдакон ва тағйирот дар пӯст.

Дар тибби муосир, истилоҳи «пайдошудаи Олбрайт» аст, ки ба беморони, ки ҳама ва ё танҳо баъзе эндокринї ва пӯст нуќсонњо истифода бурда мешавад. Мавридҳое, ки дар ташхис танзим дар давраи аввали кӯдакӣ нест. Вале, дар ҳолатҳои хос, он аст, ки ба кўдакони 5-10 сола гузошта, дар асоси оёти, ки хоси ин беморӣ мебошанд. Умуман он нодир ва мерос аст. Ин номаълум ҳамчун этиологияш ва pathogenesis ин беморӣ боқӣ мемонад. Биёед дар оёти бемории назар.

Вайрон кардани низоми эндокринї, ки

Бештар аз духтарон, ки бо бемории пайдошудаи Олбрайт мушоҳида precocious ҳадди булуғ расиданд, ки аз ҷониби Њоислшавии ба хун аз cysts ovarian озод вобаста мебошад. Cysts метавонад пас аз кам шудани андозаи давоми чанд ҳафта ё рӯз зиёд мешавад. Бо ёрии тартиби УЗИ имконияти дидан ва барои чен кардани андозаи омосҳоро доранд. Cysts метавонад ба хеле андозаи арзанда ба воя мерасанд. буданд ҳолатҳое, он гоҳ ки ба андозаи дакикаи голф аст, ки зиёда аз 50 мм дар диаметри парвариш буд, нест.

такмили сина ва хунравии ҳайз якљоя бо афзоиши cysts ба мушоҳида мерасад. Агар духтар оғоз menstruating ки пеш аз ба синни 2, онро нишонаи аввали бемории пайдошудаи Олбрайт аст. Бо вуҷуди ин, ҳузури ҳайз ва ovarian cysts номунтазам метавонад ҳам дар наврасон ва калонсолон занон ба мушоҳида мерасад. Ин ҳама чӣ монеъ нест, ки фарзандони солим.

Табобати кӯдакони булуғ precocious, хеле душвор аст ва бесамар. Ҳатто агар кистаи surgically хориҷ, он метавонад аз нав оянд. Вақте ки бо назардошти progesterone гормон метавонад menstruating боздошта, вале суръати босуръати рушди устухон ва афзоиши аст, суст нозил намекунем. таъсири манфии эҳтимолӣ барои кори ғадудҳо adrenal. Дар табобати formulations истифода бурда мешавад, барои ingestion бастани синтези эстроген.

Функсияи сипаршакл

50 фоизи одамон бо бемории пайдошудаи Олбрайт, мубталои ихтилоли аз ғадуди сипаршакл аст. Ин ба ном љоѓар, nodules ва cysts. метавонад њолатњои нодир тағйироти сохторӣ нозук аст. Дар ин беморон, сатҳи истеҳсол TSH pituitary, ки паст аст, лекин дараҷаи аз гормонҳои сипаршакл арзишҳои муқаррарӣ ё каме атфоли мебошанд. Муносибат, ба воситаи он коҳиш синтези гормонҳои сипаршакл. Ин аст, дар ҳолатҳое, ки дар сатҳи кофӣ баланд озод гормон аст, нишон дода мешавад.

secretion аз њад зиёди гормон афзоиши

Вақте ки pituitary беморӣ оғоз ба Secrète миқдори зиёди гормон афзоиши. Дар кӯдакон, ки гузошта шудааст, ба ин ташхис ҳамчун бемории пайдошудаи Олбрайт, acromegaly кашф гардид. Дар ҷавонон оғоз ба пайдо хусусиятҳои дацал мушоҳада, зуд аслиҳа ва по сабзида, ки онҳо метавонанд артрити мекашанд. Табобати кӯдакони дорои чунин аломатњои аст, ки ба бартараф ҷарроҳӣ минтақа pituitary ва истифодаи analogs somatostatin гормон синтетикӣ кам медињад истеҳсоли гормон афзоиши.

Дигар ихтилолњои эндокринї

мебошанд secretion нодир ва аз ҳад зиёд васеъшавӣ adrenal нест. Чунин вайрон метавонанд дар фарбењї бадан ва рӯ, афзоиши вазни бадан, қатъ намудани афзоиш ва Ноустувории пӯст оварда мерасонад. Ҳамаи ин нишонаҳои даъват пайдошудаи Cushing мекунад. Вақте ки чунин тағйироти тоза зарардида доруҳо adrenal, ё бо назардошти, ки ба кам кардани синтези Cortisol.

Баъзан кўдакон доранд, бемории пайдошудаи норасоии Олбрайт, ки дар хун мушоҳида сатҳи хеле паст фосфор, зеро аз талафоти зиёди фосфат дар пешоб. Ин бемории метавонад дар роҳи тағйироти устухон бо рахит. Тавре ки табобати бо фосфат шифоҳӣ ва витамини D илова.

Ихтилоли вобаста ба пӯст

Дар бораи пӯст таваллуд ва ё чанде пас аз пайдо нуқтаҳои ранги «қаҳва бо шир». Онҳо аксар вақт дар бораи sacrum, танаи, по, сурин сурат, бозгашт аз гардани, пешонии, мерӯянд, бозгашт аз сар. Ҳамаи онҳо низ ба як аломати бемории пайдошудаи кўдак Олбрайт мебошанд. Photos ин нуқтаҳои дар поён дида мешавад.

Ҳарчанд ин беморӣ neurofibromatosis аст, низ ранги ҷойи доранд "қаҳва бо шир». Бо вуҷуди ин, бемории пайдошудаи норасоии Олбрайт аз ҷониби нуқтаҳои калонтар бо умумияти номунтазам тавсиф, ки онҳо дар шумораи ками мебошанд. Онҳо диаметраш аз 1 то чанд сантиметр, tint Браун доранд. Ранги ҳамаи ҳамин, онҳо байзавии дар шакли мебошанд, онњо аз тарафи як сатҳи ҳамвор хос аст. Дар бораи ташхиси гистологӣ вақт нишон медиҳад, ки эпидерма аст, ки дар сохтори он тағйир нест, балки ба маблағи melanin дар keratinocytes каме баланд шуд.

нуқтаҳои дурдаст ба ин навъи низ метавонад ба одамон дар акси солим пайдо шавад. Агар ба онҳо ором аст ва ба воя накунед, он гоҳ, ки табобат зарур нест. Агар рушди босуръати он вуҷуд дорад, ҳастанд номунтазам нуқтаҳои шаклдор нест, он аст, ки ба онҳо тафтиши histologically тавсия дода мешавад. Ва он гоҳ surgically дур.

хулоса

Ҳамин тавр, гуфтан мумкин аст, ки барои бемории пайдошудаи Олбрайт бо аз даст додани устухон ё косахонаи сар, ҳузури нуқтаҳои пигмент пӯст, ҳадди булуғ аввали хос аст. Ҳарчанд ҳолатҳое, ки танҳо ду аломатњои аввал нест. Дар маҷмӯъ, хусусияти асосии бемории пайдошудаи lesions устухон (osteodysplasia) аст. Бо вуҷуди ин, ин раванд қатъ вақте булуғ. Дар калонсолон, тағйироти устухон доранд пешравӣ нест. Умуман, ба ошкор ва табобат дуруст, ки дурнамои табобати ин беморӣ хеле мусоид аст.