Гиперплазияи модарзоди adrenal: ташхис ва табобат

гиперплазияи adrenal модарзоди - як навъҳои зиёди ихтилоли генетикии, ки дар натиљаи backhaul камбудиҳо сафеда миён меоянд. Дар ин мақола мо дар бораи ин бемориҳо, инчунин усулҳои ташхис ва табобат чӣ ном доранд гап мезананд.

Як чанд сухан дар бораи ин беморӣ

Дар ғадудҳо adrenal Secrète як навъ махсуси гормонҳои, фаъолона дар раванди рушд ва афзоиши тамоми бадан иштирок мекунанд. Ба ибораи дигар, халалдор модарзоди adrenal зикршуда пайдошудаи ҳамчун adrenogenital ё гиперплазияи адренокортикалї.

Пас, пайдоиши паталогияи adrenal ин гурӯҳ аст, одатан бо кам шудани cortisol алоқаманд аст. Ин, дар навбати худ, боиси зиёд secretion аз гормон adrenocorticotropic. Ҳамин тариқ, беморон дидаанд рушди thickening зиёди cortex adrenal.

Дар масъалаи ин беморӣ дар ҷаҳони муосир

халалдор модарзоди аз cortex adrenal - як бемории аст, ки мерос хоҳанд бурд. Илова бар ин, дар ин эътилоли бо басомади дар баробари духтарон ва писарон дар меояд. ҳастанд навъњои якчанд ҳар як бемории клиникї нест, ва қариб ки ҳар яке аз онҳо бо ҳаёти номувофиѕ аст. Аз ин рў, кудакон бо ин беморӣ аксаран њангоми таваллуд мемиранд.

Тавре омори тиббӣ нишон дода шудааст, гиперплазияи модарзоди adrenal аксаран дар натиҷаи камбудиҳо дар hydroxylase бисту якум рух медиҳад. Ҳамчунин, пањншавии бемории вобаста ба нажод. Барои мисол, агар шумо аз намояндагони насли сафедро, то ки ба ин беморӣ мешаванд, дар як кўдак аз 14 ҳазор дида. Дар ҳоле, ки Eskimos шавад бемор ҳар ду саду ҳаштоду кӯдаки.

Хушбахтона, имрӯз масъалаи кор бо ин касалиҳои пурра ҳал, балки танҳо дар кишварҳои пешрафта бештар аз ҷаҳон. Баъди ошкор шудани ин беморӣ аст, ҳанӯз ҳам дар paramedics кӯдакӣ он гузаронидани омӯзиши махсус барои кӯмак ба муайян намудани бемории модарзоди ҳарчи барвақттар. Ҳамин тавр, мумкин аст, ки ба оғози табобат гормоналии дуруст мувофиқ кунонида пеш аз фарорасии аломатњои норасоии adrenal.

Омилњое, ки ба хатари зиёд

Дар бештари ҳолатҳо, гиперплазияи модарзоди adrenal рух медиҳад, агар на камтар аз бемории яке аз волидайн ёфт шуд, ё агар падару модар интиќол генофонди бевосита барои транзити ба сафедањо, ки ба истеҳсоли гормонҳои адренокортикалї лозим аст. Агар чунин генҳо ҳам падару модар пайдо шуда буд, як имконияти бисту панҷ фоизи ки кӯдак, ин эътилоли ошкор аст, вуҷуд дорад.

Ки боиси рушди халалдор

Ќайд кардан зарур аст, ки ба ақл, ки чӣ тавр ба он меравад, механизми гиперплазияи adrenal. Он љоиз аст, ки дар натиҷаи сафедањо нақлиёт номатлуб хоҳад маблағи aldosterone adrenal ва cortisol кам. Ин боиси зиёд шудани ҳаҷми истеҳсоли гормон adrenocorticotropic бо ғадуди pituitary аст. Ин гормон барои танзими фаъолияти дурусти ғадудҳо adrenal худ аст.

Агар гормон adrenocorticotropic истеҳсол дар миқдор ҳад зиёд калон, ки ин боиси ба зуҳуроти гиперплазияи. Ҳамчунин дида мешавад зиёд secretion аз гормонҳои мард. A тамаркузи зиёди androgens боиси деформатсияи ба узвьои, инчунин афзоиши мӯй аз њад зиёд дар рӯи ва дар тамоми бадани ӯ.

шаклҳои бемории

Дар амал тиббӣ, се шакли беморї нест:

1. Солим, ё шакли virility. Ин шакли одатан чун норасоии сафеда хурд бисту якум hydroxylase рух медиҳад.
2. Solteryayuschaya шакли гиперплазияи модарзоди adrenal аз ҷониби як норасоии амиқ ин ферментҳо тавсиф карда мешавад.
3. дитаргуние гипертония, ки дар натиҷаи норасоии назарраси 11b ферментҳо-gidrolaktazy ба миён меояд.

аломатњои

Шакли аввал аст, ки одатан аз тарафи ҳузури аломатњои монанди clitoris penisoobrazny, labia moshonkoobraznye калон ё љавфњои urogenital дар духтарон ҳамроҳӣ мекунанд. Дар воқеӣ, ҳам мард ва зан дида рушди хеле босуръати на танњо ҳавопаймо ҷисмонӣ, балки низ шањвонї. як љинсї - Дар баробари ин, ба писарон навъи izoseksualny рушд ва духтарон ба мушоҳида мерасад.

шакли Solteryayuschaya намудани гиперплазияи модарзоди adrenal аст, одатан дар кўдакон дида. Ба ғайр аз нишонаҳои дар боло низ ба аввал ва нақзи ҷиддӣ бисёре аз cortex adrenal, илова шуда. Ин ба таври назаррас паст ҳирс, љисми electrolyte ва ба вазни бадан зиёд накунанд. Илова бар ин, аксаран ба он инкишоф hypotension ва лихорадка рух медиҳад. Агар нишонаҳои ҳатто дар марҳилаҳои аввали беморї эътироф шуда наметавонанд, хатари бузурги қатл дар ҳузури падидаҳои фурӯпошии нест. Агар аз оғози буд, барои чидани табобати њуќуќ, ки ба синни чунин падидаҳои метавонад пурра бартараф карда шавад.

гиперплазияи модарзоди adrenal занон боиси тағйирот дар сохтори ҷинсии берунаи. Ин Варақаҳои ҳаҷми хеле зиёди androgen гормон мард тавр тафовути мақомоти ҷинсии зан дохилӣ, таъсир намекунад. Одатан, тухмдон ва ағбаҳои ҷараёни бачадон пурра муқаррарӣ аст. Органҳои берунии номувофиқ дар духтарон таваллуд ташкил карда мешаванд. Дар амал тиббӣ, буданд, бисёр ҳолатҳое вуҷуд дорад, ки таваллуд шудани духтар дар он аст, ба зиммаи як гендерї мард.

Дар робита ба таъсири манфии androgens, беморон сар ба воя хеле зуд аз таваллуд хеле. Хеле барвақт онҳо хусусиятҳои ҷинсӣ миёна пайдо мешаванд. Илова бар ин, ҳамаи беморон кӯтоҳ дар камол ва нишондод ба ҷои номутаносиб доранд. Дар лиҳомии хеле танг аст ва дӯши - хеле васеи. Дар ин ҳолат, дар духтарон кард сар нашудааст, ба воя дилҳост, ва ба ҳайз ба назар намерасад. Дар айни замон, узвҳои ҷинсӣ берунии дигаргун карда, мӯи бадан дар бадан пайдо мешавад, ва овози Ӯ даст поёнии.

беморони мард аз рӯи намуди izoseksualnym инкишоф. Аллакай дар кӯдакӣ дида мешавад, hypertrophy аз чул ва testicles низ, одатан дар як андозаи хурд дошта бошанд. Дар беморони наврасӣ аксаран пайдо ташаккули варам дар ривоҷёбанда. Бисёр вақт, мардум дар ҳузури ин беморӣ аз безурётӣ азият мекашанд.

шакли гипертония беморӣ низ аз ҷониби ҳамаи нишонаҳои дар боло номбаршуда доранд, аммо ҳамчунин бо фишори баланди хун ҳамроҳӣ мекунанд. Дар гузаронидани тањќиќоти махсус духтурон пай чунин омилҳо: ҳузури сафеда дар пешоб, сарҳадҳои дили васеъ ва зарфҳои fundus дигаргун карда шудааст.

Шакли ғайридавлатӣ классикии бемории

Шакли ғайридавлатӣ классикии гиперплазияи модарзоди adrenal ҷараёни оддӣ бештар ва ҳалим беморї мебошад. Дар ин ҳолат, 21-hydroxylase аст, ки дар ҳаҷми каме камтар аз муқаррарӣ истеҳсол. Дар ин ҳолат, ки одатан ба узвьои дар мардон ва занон ба рушди дуруст, ва аввалин нишонаҳои бемории метавонад танҳо пас аз наврасӣ аён гардад. Бештари вақт, шакли ғайридавлатӣ классикии гиперплазияи adrenal модарзоди дида дар занон, ки дар бораи чунин мушкилот манфиатдор:

• ташаннуҷ доимӣ дар menses давра;
• шакли миёна ё вазнини акне;
• ғайриимкон ба даст ҳомила аст;
• Баъзе минтақаҳои дар бадан ба даст мерӯянд навъи мард.

Бештари вақт, ноболиғ рад, ба тавре нест, таъсири вазифаи procreation тавр таъмин намекунад. Занон ёфт, вақте ки кӯшиши ба даст ҳомиладор барои беморӣ "гиперплазияи модарзоди adrenal». Шакли ғайридавлатӣ классикии табобат аст, ки танҳо дар заноне, ки доранд, писарон одатан ягон ташаннуҷ ҷиддӣ сабабгор нест гузаронида мешавад. Аз ин рӯ, табобат рафтори номуносиб аст.

ташхиси беморї

Он барои муайян кардани ҳузури бемориҳои ба монанди гиперплазияи модарзоди adrenal ба кӯдакон хеле муҳим аст. Ташхис иҷозат медиҳад ба шумо барои муайян кардани шакли беморӣ ва кӯмак ба мубориза бо табобати минбаъдаи.

Ҳамаи кӯдакон таваллуд бо нуќсонњо назаррасро дар сохтори ҷинсии берунаи, духтурон иҷро ташхиси махсус, ки имкон медиҳад, ки муайян chromatin љинс, инчунин барои муайян намудани karyotype. Бештари вақт, вақте ки як шакли модарзоди ин беморӣ дар беморони ҷавон аст, ки дар хуни маблағи аз ҳад зиёд ба гормон мард ба мушоҳида мерасад. Барои муайян кардани сатҳи зарурии гузаронидани озмоиши таҳқиқи. Одатан, чунин санҷиш нишон дод, ки тамаркузи ин гормон дар хун якчанд маротиба зиёд аст.

Тавре ки маълум аст, гиперплазияи adrenal модарзоди кӯдакон аст, бо афзоиши хеле босуръати бофтаи устухон ҳамроҳӣ мекунанд. Бо мақсади омӯзиши сохтор ва йога он, духтурон истифода усули ташхиси асбобњо. Дар ин ҳолат, як X-рентгенӣ кардааст, ва аллакай аз тасвирҳои мо метавонем ба синни устухони бемор муайян мекунад. Агар беморӣ вуҷуд дорад, он аст, ки одатан дар як ҳолати ҳамаи буғумҳо ва синну устухон дур пеш аз ба синну соли бемор.

Агар таваллуди духтар аломатҳои hermaphroditism дида шуданд, ки духтурон гузаронидани УЗИ аз маъюб кардани узвњои таносули занона. Дар ин ҳолат, сохтори онҳо аст, одатан ҳеҷ фарқ аз меъёр.

Ҳамчунин, дар соли аввали ҳаёти кӯдакон Духтур ташхиси. Ин ба шумо имкон медиҳад, то муайян hermaphroditism бардурӯғ ё рост аст. Дар ин ҳолат, аз усули ташхисӣ karyotyping аст. Ва, албатта, боварӣ барои муайян кардани сатҳи androgen гормон мард.

Ба ғайр аз усулњои дар боло низ тањлил anamnestic. Меъёри асосӣ ва аз ҳама муҳим метавон сатҳи 17-hydroxyprogesterone номида мешавад.

гиперплазияи модарзоди adrenal дар кўдакон мумкин аст дар рӯзи чорум ё панҷум пас аз таваллуд бо ёрии тартиби ба монанди таҳқиқи навзод ёфт. Ин таҳлилҳо бар мегирад санҷиши 17-hydroxyprogesterone дар хун гирифта аз пошнаи. Ин таҳлил кӯмак мекунад, муайян ҳузури беморї дар рӯзҳои аввали ҳаёт. Ин табобати аввали кӯмак хоҳад кард.

табобат

гиперплазияи модарзоди adrenal, нишонаҳои, ки дар боло тавсиф, вобаста ба хусусияти модарзод бояд бо табобати иваз маводи мухаддир доимо ба монанди «prednisolone» муносибат карда шавад ва навъҳои тачҳизотҳо он. расонидани муттасили glucocorticoids дар бадан таъсирбахш таъсири хеле мусбат. Аз як тараф, ин гуна маводҳо қодир ба бартараф намудани норасоии adrenal пайдоиши модарзод. Аз тарафи дигар, омодагӣ дорои гормонҳои, қодир ба фурў secretion барзиёди гормонҳои adrenocorticotropic. Илова бар ин, аз он оғоз механизми фикру тасҳеҳ, ва аз ин рӯ коҳиш сатҳи максималии обӣ.

Агар бемории solteryayuschuyu шакл аст, ки он низ аз тарафи норасоии аз mineralocorticoid тавсиф, табобат низ ба ҳалли намак ва acetate deoxycorticosterone, илова шуда. Илова бар ин, ҳамаи духтарон низ бояд мудохилаи љарроњї, ки бо он шумо метавонед ба clitoris hypertrophied тоза кунед.

Усули табобат консервативии

гиперплазияи модарзоди adrenal, табобати, ки дар ҳақиқат он тоб оварда метавонем бо ин патология, бояд дар кӯдакӣ оғоз меёбад. Ин бояд фавран иҷро шавад, пас аз ин беморӣ ошкор шуда буд.

Бештари вақт, мақсади духтурон Тавсия ба истифодаи маводи мухаддир аст "Prednisolone» табобати ивазкунанда. Он дорои ҳамаи хосиятҳои зарурӣ барои табобати ин беморӣ ва дар истфода дурустро интихоб хоҳад оид ба бадани инсон таъсири манфӣ накунад.

раванди табобат худи бояд ба воситаи гузаронидани санҷишҳои ташхис оғоз меёбад. Дар ин ҳолат, духтурон муқаррар ин маводи мухаддир барои ҳафтаи 15-20 мг дар як ду рӯз ё - чор миллиграмм «Dexamethasone», ки бояд аз ду то се рӯзро дар бар мегирад. Агар ин санҷиши натиҷаҳои хуб нишон дод, то ки шумо метавонед дар як давои доимӣ »prednisone" оғоз. Дар бештари ҳолатҳо, дар истфода рӯз тақрибан 10-15 мг дар як рӯз аст. Бо вуҷуди ин, ҳар як ҳолати алоҳида комилан аст, то ки дар мақола танҳо дар тавсияњои умумии номбар карда шудаанд. Ин дар бораи синну соли кўдак вобаста аст, инчунин маълумот дар бораи сатҳи гормонҳои дар хун ва дараљаи virilization.

Аз вояи оҳиста-оҳиста бо гузашти вақт кам карда мешавад. Ин аст, аз ҷониби 2-2,5 мг дар як ҳафта анҷом дода мешавад. Дар истфода ниҳоӣ мумкин аст танҳо баъд аз як ё ду моҳ баъд аз сар табобат муайян карда мешавад. Ба гуфтаи коршиносон, истфода ҳаррӯза барои кӯдакони зери синни як сол бояд бо маълумоти клиникӣ дар зиёда аз параметрҳои гормоналии интихоб карда шавад, танҳо дар алоҳидагӣ, ки дар хати. Дар асл, барои интихоб кардани вояи оптималии бузғола хеле мушкил аст. Ин ба гузаронидани санҷиши ҷорӣ, бо мақсади пешгирӣ аз хатари мищдори зиёд зарур аст. Хадди Меъёри шабонарўзии танҳо 2,5 мг, ва дар ҳоле, ҳадди - 15 мг.

Дар хотир доред, ки бо назардошти ин маводи мухаддир бояд ҳамеша. Ин аст, беҳтарин дар субҳ ва дар нимаи, ба амал баъд аз таоми шом мехӯранд. Агар шумо як зарурати тағйир додани маводи мухаддир, ки ба баррасии фаъолияти физиологии он зарур аст.

Дар баъзе ҳолатҳо, маводи мухаддир "cortisone" барои табобати ин беморӣ истифода бурда мешавад. Бо вуҷуди ин, он тавонад барои таъмин намудани таъсири заифтар ва кӯтоҳмуддат оид ба рафъ намудани гормон adrenocorticotropic аст. Ин маводи мухаддир заифтар "Prednisolone" беш аз панҷ маротиба аст, ва аз ин рӯ талаб мекунад истфода кофӣ калон. Кӯдакон аз ин маводи мухаддир одатан аз тарафи тазриќї intramuscular дар субҳ идора мешавад.

Яке аз glucocorticoid самараноки «Dexamethasone» баррасӣ мегардад. Ӯ қодир ба фурў истеҳсоли гормон adrenocorticotropic самаранок даҳ маротиба бештар аз он мекунад, «Prednisolone» мебошад. Вале зарур аст, ки ба назар гирифт, ки он қариб ки ягон таъсир љисми намак, ва аксар вақт ба мищдори зиёд мусоидат менамояд. меъёри ҳаррӯзаи моддањои умуман 0.25-0.5 мг.

Ҳамаи маҳсулоти дар боло номбаршуда хоҳад оид ба бадан таъсири манфии танҳо дар сурати интихоби истфода нодуруст доранд. Ин нишон медиҳад, ки бо назардошти дар пул бештар аз тарафи мақоми зарур аст, як таъсири харобиовар бар ӯ дошта бошад. Агар истифодаи беш аз ҳадди яке аз ин маводи мухаддир бемор мешавад мушоҳида шафақ ва рӯи ҳамаҷониба, зиёд ҳирс, ва баъзан боздоштани рушд ва инкишофи. Бо вуҷуди ин, ҳамаи таъсири як мищдори зиёд хеле зуд нопадид Агар каме худро ба кам, ё гузаштан ба доруворӣ заифтар.

усули табобати ҷарроҳии

Одатан, гиперплазияи модарзоди adrenal аст, ки дар як намуди autosomal recessive мерос хоҳанд бурд. Дар ин ҳолат, аз он фарқ надорад бо чӣ шакл дорад, ки ин беморӣ.

Яке аз марњилањои табобати дурусти духтарон ҷарроҳии пластикӣ мебошад. Бештари вақт ҷарроҳӣ оид ба ташаккули шакли дурусти minora labia, як resection аз clitoris ва ифтитоҳи љавфњои urogenital анҷом дода мешавад. Чунин амалиёт ҳатмист, мисли он кӯмак мекунад, ки ба барқарор кардани тамоми вазифаҳои физиологии дуруст духтарон бадан, инчунин аҳамияти иҷтимоӣ ва равонӣ. Ҳамин тариқ, кӯдак тавр inferiority фикр мекунанд, то он метавонад ба кўдакистон ё дар қисмати варзишӣ дода мешавад. Бо вуҷуди ин, қайд кард, ки ба шумо лозим аст ки барои анљом додани амалиёт барои на камтар аз як сол пас аз оғози табобат бо агентҳои гормоналии.

Ќайд кардан зарур аст, ки ба омӯзиши ҳамаи ҷанбаҳои бемории монанди гиперплазияи модарзод adrenal. ТББ-10 - Гурӯҳбандии байналмилалии бемориҳои ки дар он бемории дорад E.25.0 Рамзи

гиперплазияи adrenal модарзод ва ҳомиладорӣ

Агар сабр дорад, шакли баъди pubertal беморї аст, эҳтимоли баланди ҳомила азхуднашуда, исќоти њамл, бачапартої ва исќоти тиббӣ нест. Бисёр вақт занони ҳомиладор аз кореро камбизоат ва аз даст додани мутлақи иштиҳо шикоят карданд. хориҷ нест, ва номутавозунии electrolyte. Одатан бо ҳафта бисту ҳаштуми ҳомиладории, вазъи бемор хеле беҳтар шуд. Итминон ҳосил кунед, дар хотир нигоҳ доред, ки ҳатто вақте ки хафагӣ кӯдак метавонад қатъ маводи мухаддир гормоналии роҳ надиҳем. Пешбурди ин барои ҳаёти доранд.

Зоидан ва давраи пас аз онҳо - ин хеле стресс барои тамоми бадан, ва фарогир аз cortex adrenal аст. Аз ин рӯ, вақте ки ба бемории «гиперплазияи модарзоди adrenal», оид ба вазъи таҳлили тандурустӣ лозим хоҳад кард, то вақти. Зане бояд нишондиҳандаҳои гормонҳои назорат мекунад.

Лоиҳаҳои барои оянда

Virilnoe шакли гиперплазияи модарзоди adrenal, инчунин ягон шакли дигар метавонад пешгӯиҳо хуб танҳо аз оғози табобати саривақтӣ ва дурусти дод. Албатта, он ба таъсиси ташхиси дуруст пурра хеле муҳим аст.

Аксаран, вақте ки як оғози сари вақт табобат метавонад ташаннуҷ дар сохтори зан узвҳои ҷинсӣ беруна пешгирии. Ин хеле муҳим аст, ки ба интихоби истфода дуруст. Агар ин аст, нодуруст амал, он ба афзоиши бадан бас, ва занон рақамҳо masculinization.

халалдор модарзоди аз nonclassical cortex adrenal аст, шакли хатарнок беморї, вале раванди табобат дар ҳоле накардани зани эҳтимол бефарзанд манишин.

Бо вуҷуди ин, бо табобати дуруст, ҳатто занон бо шакли solteryayuschey беморї, тамоми имконияти ҳомила гардад. Хӯроки асосии - оё худашон тамом нашуд, пайваста ба духтур муроҷиат доруворӣ, ва нигоҳ доштани тарзи хуб. Ва он гоҳ ки шумо ҳаросон нахоҳам ягон беморӣ. солим бошед.