Пайдошудаи Klippel-Trenaunay-Вебер, кадом аст?

Тавре ки шумо медонед, камбудиҳои таваллуд шудаанд, дар бораи генетикӣ аз падару гузашта ё барҳез ва аз вайрон кардани embryogenesis. Anomalies мумкин аст аз ҳар гуна матоъ ва ё мақомоти тавлидшуда. Бештари вақт онҳо фавран пас аз таваллуд ёфта шаванд, вале баъзан худро хеле дертар зоҳир. Намунаи як anomaly модарзод аст, бемории пайдошудаи, Klippel-Trenaunay-Вебер. Беморї ишора ба эътилоли системаи рагҳо, он таъсир асосан варид дасту поёнии.

Дар муқоиса ба бисёр дигар anomalies модарзод, бемории пайдошудаи норасоии Klippel-Trenaunay-Вебер метавонад дурнамои мусоиди зиндагӣ дорад. Ӯ бо табобати ҷарроҳии саривақтии ин беморӣ даст.

Патологияи: пайдошудаи, Klippel-Trenaunay-Вебер - чӣ аст?

Беморї аз соли аввали асри 20 маълум, вақте ки аз он бори аввал аз тарафи ду олимон тасвир шудааст - ва Klippel Trenaunay. Баъдтар, доктор Вебер афзуд, аллакай маълумот дар бораи ин беморӣ буд. Маълум аст, ки ин беморӣ дорад, исми дигаре - nevus дакиќа osteogipertrofichesky.

Синдроми Klippel-Trenaunay-Вебер асосан дар байни аҳолӣ мард ёфт. Дар ҳоли ҳозир, маълумот дар бораи сабаби аслии ин беморӣ ва эпидемиология он аст, кофӣ нест. Дар аломатњои асосии эътилоли васеъ аст »кўрмушњо» (nevi) дар бораи по, гуногун диаметри поёнии дасту varicosity. Сарфи назар аз рушди аввали аломатҳои клиникии ва сахтгирии lesions, ки дар баъзе ҳолатҳо, бемории пайдошудаи норасоии treatable аст. Ин афзалият ба шарофати ба пайдоиши нав дар соҳаи техникаи ҷарроҳии рагҳо даст.

Сабабњои ин проблема

Аз бемории нисбатан ба наздикӣ (тақрибан 100 сол пеш) тасвир шуда буд, айни замон ягон маълумоти боэътимод дар бораи этиологияш он вуљуд надорад. Бо вуҷуди ин, якчанд назария вуҷуд дорад, ки тибқи он ба инкишоф пайдошудаи Klippel-Trenaunay-Вебер. Сабабњои бемории марбут ба таърихи оилаи. Ин аст, фаҳмиданд, ки омили асосии etiological mutation генофонди аст. Бино ба назарияи дигар, сабаби ин беморї дар вайрон кардани embryogenesis дар барвақти ҳомиладорӣ вогузошта шудааст. Зери таъсири омилҳои муҳити зист (заҳролудшавӣ химиявӣ, фишори равонї-эҳсосӣ, ба таъсири радиатсионӣ) рух низоми дакиќа aplasia. номукаммалии он низ бо агентҳои сироятӣ алоқаманд аст. Мувофиқи ин назария, роҳи беморӣ бактерия ё вирус дар бадани модар дар давраи ҳомиладорӣ дом аст.

Дар тасвири клиникии беморї

Аввалин зуҳуроти аз бемории пайдошудаи норасоии Klippel-Trenaunay-Вебер аллакай дар намоён дар давраи неонаталї. Дар њолатњои хеле кам, баъдтар пайдо - дар кӯдакӣ. аломатњои классикии бемории нишонаҳои зерин мебошанд:

1. нуқтаҳои анкабут - Angioma. Бештари вақт, онҳо дастрас як пои ҳастанд ва фаро як майдони калон. Angiomas ранги то аз нуратон ба торик арғувон фарқ кунад. Зери таъсири омилњои физикї (нофаҳмиҳои, таъсири) пӯст дар "birthmarks» -и осонӣ зарар, хунравї, ба вуҷуд меояд.
2. рагҳои Varicose аз соқи сатҳи. зуҳуроти клиникии ин хусусияти - tortuosity, thickening, зиёд беморшавӣ ва зарфҳои аз дасту поёнии.
3. Hypertrophy аз пои зарардида. Дар робита ба зарари аз рагҳои чуқур ва паҳншавии онҳо дасту дар диаметри меафзояд. Дар баъзе ҳолатҳо, ин раванд аз устухон ва системаи аст. Он гоҳ, ки пои зарардида метавонад дигар аз дасту солим.

Баъзан яке аз массисањо бемории зоҳир нашудаанд ва ё берунӣ (мисол, рагҳои рӯякӣ varicose). Дар баъзе ҳолатҳо, патологияи босуръат муваффақиятҳо ва шикасти даромади аз extremities ба сӯи танаи ва мақомоти болоии.

ташхис

пайдошудаи Klippel-Trenaunay-Вебер гумонбар бо Angioma васеъ кардан мумкин аст. Ин нишонаи аввал пайдо мешавад. Дертар аз тарафи рагҳои varicose ва hypertrophy аз дасту пайваст. Хусусияти хоси ин беморӣ - шикасти як-яктарафаи. Агар Шумо бемории лабораторї ва ташхис аз асбобњо анҷом дода мешавад. Аввал УЗИ ва Doppler УЗИ аз дасту поёнии анҷом дода мешавад. Хусусияти ин бемории пайдошудаи норасоии таносуби байни фишори дакиќа ва фаъолияти дил мебошад. Ин хос аст, аз тарафи як хати рост дар давоми venography инъикос карда мешавад.

Trenaunay Синдроми Klippel-Вебер: табобати бемориҳои

Бартарафсозии бемории вобаста ба дараҷаи ҳалокати варид чуқур. Бо кам зиёди обрав анљом дода мешавад. Агар Вена асосии як майдони калон зад, зарфи дод трансплантатсия маводи синтетикӣ. Ҳамчун табобати иловагӣ sclerotherapy бурда шуд (маводи мухаддир "Trombovar», «Воин нурию»), пӯшидани либоси таг фишурдасозии. Ҳамчунин талаб қабули доимии anticoagulants (доруворӣ «Warfarin»). Дар баъзе мавридҳо, ҷарроҳии рагҳо мумкин аст бо як лазерӣ анҷом дода мешавад.